Subleukemická myelosa

Subleukemická myelosa (idiopatická myeloidní metaplasie, osteomyelofibróza, idiopatická nebo primární myelofibróza) je onemocnění neznámé etiologie charakterizované vývojem fibrózy kostní dřeně, myeloidní metaplasií sleziny a leukoeritroblastické anémie. Subleukemická leukémie odkazuje na vzácnou hemoblastózu, obvykle po 50 letech onemocní.

Etiologie a patogeneze

Etiologie onemocnění není známa. Většina výzkumníků na základě studie izoforem glukózy-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD) a chromozomálních aberací uvádí, že když se objeví subleukemická myelosa, klon odvozený z abnormálních myeloidních kmenových buněk proliferuje. Její příslušnost k hemoblastóze a sekundární povaze myelofibrózy jsou založeny na studiích typů G-6-PD v krevních buňkách a kostní dřeni a kožních fibroblastech v mulatech heterozygotních pro tento enzym.

Zastánci příslušnosti k subleukemické myelose k leukémiím indikují myeloidní metaplasii ve slezině a dalších orgánech, konečné zhoršení procesu podle typu autoritativní krize, přítomnosti maligní formy onemocnění a citlivosti těchto pacientů na cytostatickou léčbu. Podle jednoho z konceptů je myelofibróza v této formě leukémie způsobena megakaryocyty a destičkami produkujícími zárodečný faktor, který zvyšuje proliferaci fibroblastů. Topografie myelofibrózy odpovídá shlukům megakaryocytů.

Syndrom podobný osteomyelofibróze se však může rozvinout u maligních onemocnění (leukémie, erytrémie, myeloidní onemocnění, lymfomy, karcinomy); akutní a chronické infekce (tuberkulóza, osteomyelitida); chronická zánětlivá onemocnění (SLE, systémová mastocytóza) a renální osteodystrofie.

Příznaky

Onemocnění se často vyvíjí ve věku nad 50 let a po mnoho let má asymptomatický průběh. První příznaky nemoci, nutící pacienty k tomu, aby se poradili s lékařem, jsou malátnost, ztráta hmotnosti, opakovaná horečka s nízkým stupněm, bolest v kostech a ve slezině.

Fyzikální vyšetření ukázalo zvýšení sleziny a poloviny pacientů - jater. Lymfadenopatie obvykle chybí. Splenomegalie a hepatomegalie mohou vést k portální hypertenzi a varixům jícnu.

Rozšiřování ohnisek extramedulární hematopoézy může způsobit ascites, intestinální obstrukci, obstrukci močovodů, plicní a intrahepatickou hypertenzi, kompresi míchy atd. Když rentgenové vyšetření odhalí charakteristický příznak - osteosclerózu.

Diagnostika

Od samého počátku onemocnění byla pozorována postupně progresivní anémie. V krevním nátěru jsou erytrocyty normální, ale existuje poikilocytóza, retikulocytóza a polychromatofilie. Charakteristická je přítomnost erytrocytů ve tvaru hrušky, nukleovaných erytrocytů, myelocytů a promyelocytů v daleko pokročilých případech.

Počet leukocytů a destiček může být snížen, normálně, ale častěji. Když trepanobiopsie odhalí zvýšenou celulárnost kostní dřeně a hyperplazii všech tří výhonků krve.

Subleukemická myelosa rozlišuje:

  • s chronickou myeloidní leukémií, ve které je detekována translokace t (9; 22) (q34; q11), vedoucí k tvorbě chromozomu Philadelphia;
  • se sekundární myelofibrózou, která se vyvíjí u maligních onemocnění, infekcí, chronických zánětlivých onemocnění a anémií.

Léčba

Neexistuje účinná léčba subleukemické leukémie. V raných stádiích onemocnění jsou omezeny na obohacující léčbu. Chemoterapie, androgenní terapie, ozařování, splenektomie, krevní transfúze se používají jako paliativní léčba.

Indikace pro cytostatickou chemoterapii jsou splenomegalie se symptomy hypersplenismu, trombocytemie a progresivní blastémie. Mileran (busulfan) se podává perorálně 2–4 mg / den po dobu 4–6 týdnů pod kontrolou leukocytů nebo destiček. Androgeny (gestrinon, methyltestosteron, flutamid atd.) A erytropoetinové přípravky (epoetin a a epoetin β) jsou neúčinné pro subleukemickou leukémii.

Radiační terapie se provádí v oblasti zvětšené sleziny. Existuje krátkodobý účinek - snížení abdominálního diskomfortu a bolesti ve slezině, ale je možný rozvoj výrazné cytopenie.

Splenektomie je indikována pro rozvoj syndromu hypersplenismu, progresivního vyčerpání, hemoragického syndromu a výrazných hemolytických krizí, které nejsou přístupné lékařské terapii. Splenektomie je v terminálním stadiu kontraindikována, s trombocytózou a hyperkoagulací.

Krevní transfúze se obvykle provádí v terminálním stadiu s progresivní hepatosplenomegalií a pancytopenií. Přítomnost hyperurikémie je indikací pro jmenování alopurinolu.

Glukokortikoidní hormony jsou předepisovány pro anémii hemolytické povahy, cytopenie, prodlouženou neinfekční horečku, artralgii. Anabolické hormony (nerobol, retabolil) jsou indikovány pro anémii způsobenou nedostatkem erytropoézy, dlouhodobou léčbou glukokortikoidními hormony.

Pro hlubokou anémii se používají transfúze červených krvinek; trombocytopenický hemoragický syndrom je indikací trombokontinentních transfuzí. Když je anémie z nedostatku železa předepsána železnými doplňky.

Předpověď

Většina pacientů zemře do 5 let po objevení onemocnění. Příčinou úmrtí jsou systémové infekční komplikace, progresivní anémie, trombocytopenie a transformace na akutní leukémii.

Funikulární myelosa

Funikulární myelosa je degenerativní léze míchy, která se vyvíjí na pozadí mnoha let deficitu kyanokobalaminu (B12). Nejčastěji je diagnostikována po 38-40 letech, ale může se vyskytnout v raném věku.

Kombinace lanové myelosy s megaloblastickou anémií a změnami v gastrointestinálním traktu zhoršuje stav pacientů. Patologie vyžaduje urgentní a kompetentní léčbu.

Důvody

Hlavní příčina myelosy je považována za hypovitaminózu B12, méně často kombinovaný nedostatek kyanokobalaminu a kyseliny listové nebo pouze vitaminu B9. Mechanismus vzniku onemocnění nebyl dosud stanoven.

Ve většině případů je lanová myelosa doprovázena maligní anémií, ale je to jen malá příčina poranění míchy. Dalším faktorem zodpovědným za kombinovanou degeneraci je hradní faktor. Díky tomuto gastromukoproteinu se kyanokobalamin transformuje do dostupné formy. S nedostatkem v jeho syntéze je úplná absorpce vitaminu B12 narušena.

Následující patologické stavy mohou vyvolat výskyt lanové myelosy:

  • achilická gastritida;
  • maligní nádory žaludku;
  • tuberkulózní enteritida;
  • achilia;
  • pellagra;
  • Crohnova choroba;
  • střevní divertikulóza;
  • gastroektomie nebo resekce tenkého střeva;
  • dibtriocephalosa.

Velmi často lidé trpící tvrdým vegetariánstvím nebo diety trpí degenerací lanové dráhy.

Příznaky

Ve většině případů onemocnění začíná ochablou parézou nižší, méně často horních končetin a těžkou slabostí. Zhoršení motorické funkce je doprovázeno pocitem necitlivosti nebo pocitem pálení, brnění, pocit brnění, ochlazení chodidel.

V prvních fázích lanové myelosy jsou postiženy cervikální a hrudní segmenty míchy, pak proces degenerace sestupuje do lumbosakrální oblasti. Patologický stav je doprovázen neurologickými a pohybovými poruchami.

Příznaky lanové myelosy:

  • ohromující chůze;
  • špatná koordinace pohybů;
  • poruchy pánve;
  • bledý
  • tachykardie s dušností;
  • jasná karmínová barva jazyka.

Neurologické poruchy jsou mnohonásobné. Objevuje se slabost, únava, deprese, podrážděnost, ospalost a někdy i akutní psychóza. V některých případech je lanová myelosa doprovázena oftalmologickými projevy: neuropatií zrakového nervu, zrakovým postižením, skotem oka.

Jaký lékař léčí lanovou myelosu?

Když se objeví první příznaky nemoci, naléhavá potřeba kontaktovat neurologa. Zpoždění s návštěvou zdravotnického zařízení by nemělo být. Pokud na místní klinice takový odborník neexistuje, doporučuje se přistoupit k terapeutovi.

Diagnostika

Současný projev symptomů maligní anémie a neurologických poruch významně usnadňuje diagnostiku. Obtíže vznikají v případech, kdy léze nervové soustavy předcházejí vzniku symptomů anémie z nedostatku B12.

Pro potvrzení diagnózy proveďte následující činnosti:

  • MRI páteře;
  • gastroskopie;
  • Rentgen střeva;
  • studium žaludeční šťávy;
  • podrobný krevní test s markery maligní anémie a hypovitaminózy B12.

V případě zrakového postižení je pacient požádán o konzultaci s oftalmologem pro oftalmoskopii, perimetrii a visometrii.

Léčba

Léčba lanové myelosy je založena na doplňování nedostatku vitaminu B12. První den kompenzační léčby se podává intramuskulárně 500–1 000 mcg kyanokobalaminu denně. Po 2 dnech se lék začne po dni píchat, pak podle indikací až do zlepšení zdravotního stavu. Udržovací dávka je 100-200 ug kyanokobalaminu jednou měsíčně.

Po kompenzaci nedostatku vitaminu B12 začínají léčbu kyselinou listovou (10-15 mg / den). Terapie se provádí pouze tehdy, když je detekována léze s deficitem folikulu. V opačném případě může vitamin B9 způsobit závažnou exacerbaci.

Souběžně s jmenováním kyanokobalaminu se pacientovi předepisují injekce pyridoxinu a thiaminu. Kromě injekcí, masáže, kurzu terapeutických cvičení a fyzioterapie.

Je třeba mít na paměti, že lanovka myelosu dobře reaguje na léčbu pouze v prvních týdnech po zjištění příznaků lézí míchy. Je mnohem těžší léčit nemoc později. Patologický proces můžete stabilizovat.

Komplikace

Při chronickém deficitu kyanokabalaminu jsou pozorovány různé komplikace:

  • encefalopatie;
  • ztráta paměti a pozornosti;
  • agrese;
  • sluchové a vizuální halucinace;
  • porucha řeči;
  • močová inkontinence;
  • impotence;
  • optická neuritida.

V případě, že je kombinovaná myoreóza s periferní neuropatií, je citlivost vibrací narušena, zaznamenána přetrvávající necitlivost nohou, ztráta Achillova reflexu.

Prevence

Ze všech možných preventivních opatření je třeba stanovit vyváženou stravu s dostatečným množstvím vitamínů a včasnou návštěvu u lékaře při prvním podezření na anémii nebo deficienci kyanokobalaminu.

Více než 80% pacientů, kteří dostávali včasnou lékařskou péči, bylo zcela vyléčeno, stav ostatních je stabilizován a udržován pravidelným průběhem infekcí vitamínem B12.

Degenerace lana je komplexní a vzácná neurologická choroba. Bojovat s ním vyžaduje spoustu času a úsilí. Oživení zdraví je mnohem rychlejší s přísným dodržováním doporučení lékaře.

Myelosu

1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991—96 2. První pomoc. - M.: Velká ruská encyklopedie. 1994 3. Encyklopedický slovník lékařských termínů. - M.: Sovětská encyklopedie. - 1982-1984

Podívejte se, co "mielos" v jiných slovnících:

myelosu - (myelosis; myelosis + oz) viz chronická myeloidní leukémie... Velký lékařský slovník

MYELOSIS FUNICULAR - med. Subakutní nebo chronická choroba míchy s mírnou nebo závažnou gliózou, houbovitou degenerací zadních a laterálních pilířů v důsledku nedostatku vitamínu B | Etiologie • Nedostatek vitamínů...... Průvodce nemocí

aleukemická myelosa - (myelosis aleukaemica) viz Osteomyelofibrosis... Velký lékařský slovník

myelosu radiální - (myelosis radialis), viz myelitida radiální... Velký lékařský slovník

funkulární myelosu - (myelosis funicularis; anat. funiculus cord; syn. skleróza kombinovaná) léze zadních a postranních kordů míchy, charakterizovaná demyelinizací nervových vláken a destrukcí axiálních válců; se projevuje citlivou ataxií... Velký lékařský slovník

akutní erythremická myelosa - (myelosis erythraemica acuta) viz Erythromyelosis... Velký lékařský slovník

FUNKČNÍ MYELÓZA - je chronická dystrofická léze laterálních a posteriorních lan (lanové dráhy) míchy, která se obvykle vyvíjí u pacientů s achiliální gastritidou a perniciózní anémií. Hlavním důvodem je nedostatek vitamínu B12,...... Encyklopedický slovník o psychologii a pedagogice

LEUKEMIA - LEUKEMIA (leukémie; Virchow, 1845), systémové onemocnění hematopoetického systému, založené na hyperplastickém růstu lymfadenoidů nebo myeloidní tkáně nebo ret. konci. tkáně a doprovázena zvýšením množství bílé krve...... Velká lékařská encyklopedie

Perniciální anémie a jiné anemie s deficitem B12 - med. Perniciální anémie se vyvíjí v důsledku nedostatku vitaminu B12 (denní potřeba 1 5 µg). Ve většině případů, v kombinaci s fundal gastritida a achlorhydria. Perniciální anémie je autoimunitní onemocnění s tvorbou AT do...... Průvodce nemocí

zhoubná anémie - (anemia perniciosa; latinská perniciosus fatální; synonymum: Addisonova choroba Birmera, maligní anémie, Birmerova choroba), která se vyvíjí v důsledku nedostatku kyanokobalaminu v důsledku zhoršené sekrece gastromukoproteinu a...... Velký lékařský slovník

radiační myelitida - (myelitis radialis; synonymum: radiační myelosa, radiační myelopatie) poškození míchy v důsledku lokálního vystavení ionizujícímu záření... Velký lékařský slovník

Chronická subleukemická myelosa a její symptomy

Subleukemická myelosa je onemocnění zahrnující myeloidní lézi kostní dřeně. Má časný výskyt a rychlý průběh myelofibrózy. Časem se prostor kostní dřeně překrývá, krevní tvorba je narušena. Muži i ženy jsou k nákaze stejně náchylní, zřídkakdy jsou zděděni.

Co vyvolává vývoj onemocnění

Předpokládá se, že vývoj onemocnění přispívá k primárnímu porušení tvorby krve, ke kterému dochází ve stadiu tvorby progenitorových buněk myelopoézy. Příslušnost patologie k hemoblastóze a sekundární povaze fibrózní léze kostní dřeně potvrzují výsledky studie typů G-6-PD v červených krvinkách. Myelofibróza se vyvíjí v rozporu s dozráváním krevních destiček a megakaryocytů, čímž vzniká zárodečný faktor, který urychluje proliferaci fibroblastů.

Příznaky onemocnění

U subleukemické myelosy jsou příznaky závislé na fázi onemocnění:

  • V raných stadiích výrazných známek patologie není pozorován. V budoucnu se příznaky objevují v přítomnosti zhoubných nádorů v těle. Pacient si stěžuje na celkovou slabost, snížený výkon, náhlou změnu tělesné teploty. Večer a v noci se zvyšuje pocení. Pacient nemá chuť k jídlu, protože je pozorován iracionální úbytek hmotnosti.
  • Příznaky se objevují ve druhé fázi. Známky anémie se zvyšují. Na levé straně jsou bolesti a pocit distenze. Slezina se dramaticky zvyšuje ve velikosti. S fyzickou námahou se zvyšuje nepohodlí. Jak nemoc postupuje, kůže pacienta se stává bledou nebo se stává nažloutlou. Slezina roste tolik, že se zvyšuje nemocný obvod břicha. Spolu s tímto orgánem zvyšuje játra.
  • Ve fázi 3 subleukemické myelosy začíná aktivní destrukce červených krvinek. Kůže a sliznice zbarví žlutě. Hladina nenavázaného bilirubinu v krvi stoupá, díky čemuž se moč stává tmavě hnědou. Tam je výrazný svědění. Jak se snižuje počet erytrocytů produkovaných kostní dřeňou, postupuje se zvětšení sleziny a anémie se stává výraznější.

Diagnostika

Výsledky následujících postupů pomáhají odlišit onemocnění od jiných poruch tvorby krve, například dědičné eliptocytózy:

  • Studium buněčného složení krve. U poloviny pacientů bylo pozorováno zvýšení počtu leukocytů. Často se také zjistí zvýšení hladiny bazofilů. Ve 20% případů je zjištěn pokles počtu leukocytů. Pokud patologické změny zahrnují 2 zárodky tvorby krve, trombocytóza je detekována v časných stadiích. Jak choroba postupuje, počet destiček prudce klesá. Krevní buňky tohoto typu se liší tvarem a velikostí.
  • Celkový krevní obraz. Ve většině případů je zjištěna anémie střední závažnosti spojená s poruchou dozrávání červených krvinek a zrychleným rozpadem červených krvinek. Ve vzorku krve jsou detekovány změněné erytrocyty a erytroblasty.
  • Punkci kostní dřeně. Vzhledem ke zvýšení hustoty tkání může být postup obtížný. Výsledek je určen oblastí, ze které je vzorek odebrán. V analýze tkání získaných z léze změněné hematopoézy jsou nalezeny myeloidní prvky různých stupňů zralosti.
  • Trepanobiopsie. V raných stádiích onemocnění prokázalo histologické vyšetření zvýšení tvorby krve. Když je vzorek zbarven, detekují se retikulinová usazeniny. Vlákna pojivové tkáně oddělují ohniska proliferace kostní dřeně. V průběhu času se fibróza stává difúzní.
  • Splenogram. Při studiu tkáně sleziny jsou detekovány myeloidní buňky, počet lymfoidních prvků je snížen.
  • Biochemická analýza krve. V polovině případu se zvyšuje aktivita alkalické fosfatázy, zvyšuje se obsah kyanokobalaminu v séru. Vzhledem ke zrychlenému rozpadu buněk dochází k hyperurikurii.
  • Rentgenové vyšetření. Zjistí se ztluštění membrán kostní dřeně a pokles prostoru kostní dřeně, který je spojen se zhutněním kostí.

Vlastnosti léčby

V raných stadiích onemocnění není nutná specifická léčba. Omezeno na regenerační aktivity. S výrazným zvýšením sleziny se uplatní zvýšení viskozity krve a rozvoj blastémie:

  • Cytostatika. Myelobromol se podává s mírným snížením počtu leukocytů a normální hladiny krevních destiček. V případě výrazné změny v kvantitativním složení krve se před chemoterapií podávají anabolické a glukokortikosteroidy po dobu 2 týdnů. Cyklofosfamid, který je považován za bezpečnější cytostatikum, je předepisován s nízkým počtem krevních destiček a leukocytů. V blastové krizi se používá léčba akutní leukémie. Doplňky železa pomáhají eliminovat příznaky anémie.
  • Radiační terapie. Ozařování zvětšené sleziny dává dočasný pozitivní výsledek. Tato léčba pomáhá zbavit se bolesti břicha, ale může vyvolat prudký pokles počtu krvinek.
  • Chirurgický zákrok. Odstranění sleziny je indikováno pro rozvoj těžké anémie, která není přístupná lékařské léčbě. Operace je prováděna s hrozbou ruptury nebo srdečního infarktu, projeveného hemoragického syndromu. Splenektomie není prováděna v terminálním stadiu chronické subleukemické myelosy a zvýšené srážlivosti krve.

Hemotransfúze je ukázána na vyjádřeném potlačení tvorby krve. Při hluboké anémii se injikuje hmotnost erytrocytů. Při hemoragickém syndromu způsobeném rozpadem krevních destiček se nalije koncentrát destiček.

Subleukemická myelosa

  • Co je subleukemická myelosa
  • Co vyvolává subleukemickou myelosu
  • Patogeneze (co se děje?) Během subleukemické myelosy
  • Příznaky subleukemické myelosy
  • Diagnóza subleukemické myelosy
  • Léčba subleukemické myelosy
  • Který lékař by měl být konzultován, pokud máte subleukemickou myelosu

Co je subleukemická myelosa

Subleukemic myelosis odkazuje na leukémii, které se projevují poněkud zvýšené typu polymorfonukleárních buněk mieloproliferatsiey panmieloza nebo mielomegakariotsitarnogo mieloza, progresivní a osteomielosklerozom myelofibróza, splenomegalie, hepatomegalie trehrostkovoy s myeloidní metaplazií na tyto a mnohem méně často v jiných orgánech a tkáních.

Co vyvolává subleukemickou myelosu

Literatura nesplnila údaje o struktuře výskytu subleukemické myelosy.

Patogeneze (co se děje?) Během subleukemické myelosy

Někteří výzkumníci se domnívají, že u subleukemické myelosy je primárně poškozen proces tvorby krve na úrovni progenitorové buňky myelopoie. Její příslušnost k hemoblastóze a sekundární povaze myelofibrózy jsou založeny na studiích typů G-6-PD v krevních buňkách a kostní dřeni a kožních fibroblastech v mulatech heterozygotních pro tento enzym. Podle jednoho z konceptů je myelofibróza v této formě leukémie způsobena megakaryocyty a destičkami produkujícími zárodečný faktor, který zvyšuje proliferaci fibroblastů. Topografie myelofibrózy odpovídá shlukům megakaryocytů. Zastánci příslušnosti k subleukemické myelose k leukémiím indikují myeloidní metaplasii ve slezině a dalších orgánech, konečné zhoršení procesu podle typu autoritativní krize, přítomnosti maligní formy onemocnění a citlivosti těchto pacientů na cytostatickou léčbu.

Příznaky subleukemické myelosy

S benigní variantou subleukemické myelosy je rozvinutému klinickému obrazu předcházeno dlouhé asymptomatické období. Průměrná délka života od doby diagnózy se pohybuje od 1,5 do 5 let, vyskytují se případy delšího průběhu onemocnění (15-20 nebo více let).

Maligní formy subleukemické myelosy jsou charakterizovány akutním (subakutním) nebo fulminantním průběhem, časným vznikem autoritativní krize, hlubokou trombocytopenií a závažným hemoragickým syndromem, vedoucím k smrti. Často se vyskytují infekční komplikace, selhání srdce a jater a trombóza. V 10-17% případů je diagnostikována portální hypertenze s varixy jícnu.

Přibližná formulace diagnózy:

  • Subleukemická myelosa; příznivý průběh s pomalým nárůstem velikosti sleziny a jater, zvýšením anémie, počtem leukocytů, destiček a rozvojem myelofibrózy.
  • Subleukemická myelosa; akutně se vyskytující varianta s výrazným zvýšením sleziny a jater, časným vývojem autoritativní krize, anémie, hluboké trombocytopenie s hemoragickým syndromem (krvácení do mozku, nosu a dásní), myelofibróza.

Subleukemická myelosa se vyskytuje častěji u lidí starších 40 let. Někdy po mnoho let si pacienti nevšimnou žádných známek nemoci, jdou k lékaři se stížnostmi na hubnutí, opakující se horečkou, bolestí kostí a sleziny. Na pozadí insolvence hemostázy a trombocytopenie se vyskytují krvácení v kůži, kloubech a častém krvácení ze žil jícnu a žaludku. Anémie je pravděpodobnější, že je normochromní, vzácně megaloblastická nebo hemolytická. V některých případech je detekována erytrocytóza a zvýšení erytropoézy v kostní dřeni. V hemogramu je počet leukocytů zvýšen, někdy snížen, neutrofilie je zaznamenána s posunem doleva. Počet destiček se zvýšil nebo je normální, jsou funkčně nedostatečné. V myelogramu - megakaryocytóza (nezralé formy). V kostní dřeni - zúžení dutin vyplněných vláknitou tkání. Ve zvětšené slezině, játrech a dalších orgánech a tkáňových ložiscích extra cerebrální hemopoézy polymorfní kompozice.

Diagnóza subleukemické myelosy

Diagnóza subleukemické myelosy je stanovena na základě klinických dat a výsledků studie hemopoézy (hemogram, myelogram, biopsie kostní dřeně).
Subleukemická myelosa se liší od chronické myeloidní leukémie vyskytující se u subleukemické leukocytózy. Detekce chromozomu Ph' je silným argumentem ve prospěch myeloidní leukémie.

Diferenciální diagnóza by měla být také prováděna mezi subleukemickou myelosou a sekundární myelofibrózou, která se může vyvinout u zhoubných nádorů, dlouhodobých infekcí (tuberkulóza) a toxických účinků (benzen a jeho deriváty atd.).

Léčba subleukemické myelosy

V počátečních stadiích subleukemické myelosy se střední anémií a splenomegálií, která nezpůsobuje abdominální diskomfort, by neměla být použita cytostatická léčba; může být omezena na regenerační terapii. Indikace pro jmenování cytostatik jsou splenomegalie s kompresním syndromem a příznaky hypersplenismu, trombocytémie s hrozbou trombózy, progresivní blastémie, přebytek.

Myelobromol je předepisován v dávce 250 mg / den s počátečním počtem leukocytů nejméně 15-20 * 10 9 / l a normálním počtem krevních destiček, dávkou 4–10 g. Při poněkud menším počtu je glukokortikoid a anabolika. hormony. Léčivo se zruší, když leukocyty dosáhnou 6-7 * 10 9 / l a krevní destičky - 100-150 x 10 9 / l.

Cyklofosfamid, jehož protinádorový účinek je méně výrazný než myelobromol, je předepsán - v případech sníženého počtu leukocytů a krevních destiček - 200-400 mg / den intravenózně v intervalech 1-3 dnů (dávka dávky 10-12 g) v kombinaci s glukokortikoidními hormony. Při blastické krizi se používají principy léčby akutní leukémie.

Hlavní klinické, hematologické a radiologické změny subleukemické myelosy

Velikost sleziny, játra

Splenomegalie, často dolní okraj sleziny dosáhne pánve, hepatomegálie u 50% pacientů (tyto příznaky mohou chybět), jev abdominálního diskomfortu

Anémie, často normochromní, někdy megaloblastická nebo hemolytická (snížená délka červených krvinek, zvýšený bilirubin v séru); v některých případech erytrocytóza, často aniso- a poikilocytóza, erytrocyty ve tvaru cílové a hruškovité, erytro- a normoblasty, retikulocytóza; v kostní dřeni je někdy zvýšena erytropoéza

Na hemogramu je počet leukocytů zvýšen, ale ne významně, snížen; neutrofilie s posunem doleva, někdy myeloblasty. Počet nezralých forem neutrofilů se zvyšuje v kostní dřeni.

Počet krevních destiček se zvyšuje u 50% pacientů, jsou funkčně horší (snížená retrakce krevních sraženin, hladiny faktoru 3, adheze krevních destiček, prodloužený čas krvácení); v kostní dřeni zvýšil počet megakaryocytů včetně nezralých forem

Extra medulární hematopoéza

Charakterizované přítomností ložisek hematopoézy tří hematopoetických buněk, které se skládají z buněk různého stupně zralosti, ve slezině, játrech a dalších orgánech

Masivní růst kostní tkáně se snížením objemu aktivní kostní dřeně a se zúžením dutin vyplněných vláknitou tkání, tukových buněk; kostní paprsky zesílené, nepravidelného tvaru v důsledku atypické kostní tkáně, osteoidu

Na rentgenových snímcích kostí (pánev, obratle, žebra, lebka, dlouhá trubkovitá) je kortikální vrstva ztluštěna, normální trabekulární struktura je ztracena, může být detekována obliterace dutin kostní dřeně

Radiační terapie v oblasti ostře zvětšené sleziny způsobuje krátkodobý pozitivní účinek, zastavení jevů abdominálního nepohodlí, nicméně se může vyvinout hluboká cytopenie.

Splenektomie je indikována zejména v případech hlubokých hemolytických krizí, které nejsou přístupné lékové terapii, s hrozbou ruptury sleziny a recidivujících srdečních infarktů se závažným hemoragickým trombocytopenickým syndromem. Splenektomie je v terminálním stadiu kontraindikována, s trombocytózou a hyperkoagulací.

Glukokortikoidní hormony jsou předepisovány pro anémii hemolytické povahy, cytopenie, prodlouženou neinfekční horečku, artralgii. Anabolické hormony (nerobol, retabolil) jsou indikovány pro anémii způsobenou nedostatkem erytropoézy, dlouhodobou léčbou glukokortikoidními hormony. Pro hlubokou anémii se používají transfúze červených krvinek; trombocytopenický hemoragický syndrom je indikací trombokontinentních transfuzí. Když je anémie z nedostatku železa předepsána železnými doplňky.

Funikulární myelosa

Funikulární myelosa je léze míchy, která se vyvíjí v důsledku nedostatku vitaminu B12. Zpravidla v kombinaci se zhoubnou anémií. To se projevuje jako porucha hluboké citlivosti, pohybové poruchy v podobě pomalého nižšího ochrnutí s pyramidovými znaky, odchylky v mentální sféře. Funikulární myelosa je diagnostikována stanovením hladiny B12 v krvi, prováděním neurologických, hematologických a gastroenterologických vyšetření. Léčba spočívá v doplnění nedostatku vitamínu B12, pozorování diety bohaté na vitamín B12 a podávání dalších vitamínů B. Prognóza je příznivá.

Funikulární myelosa

Funikulární myelosa se vyvíjí v důsledku degenerativních procesů vyskytujících se v zadních a laterálních míchách na pozadí B12 beriberi (nedostatek kyanokobalaminu). Vzhledem k tomu, že deficience B12 také vede k maligní zhoubné anémii, téměř vždy doprovází lanovou myelosu. První popis této kombinované patologie dal Likhtheim v roce 1887.

Funikulární myelosa se může rozvinout v každém věku, ale častěji (asi 90% případů) se vyskytuje po 40 letech věku. Příčinou onemocnění může být buď exogenní avitaminóza B12, tj. Nedostatečný příjem kyanokobalaminu s jídlem a endogenní avitaminóza B12, způsobená sníženou absorpcí v různých patologiích gastrointestinálního traktu. Navíc ve více než 50% případů je lanová myelosa doprovázena tvorbou protilátek proti vnitřnímu faktoru hradu a tvorbou atrofické gastritidy, což indikuje přítomnost imunitních poruch. V souvislosti s výše uvedeným je funicular myelosis v okruhu zájmů několika klinických disciplín: neurologie, gastroenterologie, imunologie.

Příčiny lanové myelosy

Exogenní nedostatek vitaminu B12 se vyskytuje při anorexii, úplném vyloučení z potravy masa, ryb a mléčných výrobků bohatých na kyanokobalamin, dlouhotrvající hladovění nebo podvýživu, což vede k nutriční dystrofii. Endogenní avitaminóza B12 je spojena se zhoršenou absorpcí kyanokobalaminu. Pro úspěšnou absorpci je nutná transformace vitaminu B12 do jeho stravitelné formy, která se provádí díky gastromukoproteinu syntetizovanému žaludkem, což je vnitřní faktor hradu. Syntéza těchto látek je významně redukována achylií, nádory žaludku, gastrektomií nebo gastrektomií, což vede ke zhoršení absorpce kyanokobalaminu. To je nejčastější příčina myelosy.

Příčinou nedostatečné absorpce B12 mohou být také různá onemocnění střeva doprovázená malabsorpčním syndromem. Patří mezi ně: Crohnova choroba, enteritida tuberkulózy, sprue, celiakie, Whippleova choroba, pellagra, post-resekční syndrom tenkého střeva atd. po vzniku enteroanastomózy, se střevní divertikulózou a diphyllobotriasis.

Dosavadní stav techniky Patogeneze myelosis laktózy určující patologické změny v míše není plně stanovena. Hlavním hlediskem je dysfunkce methionin syntázy a methylmalonyl-CoA mutázy - enzymů podílejících se na tvorbě myelinu a tvorbě myelinového pochvy nervových vláken. Morfologicky je lanová myelosa doprovázena demyelinizací vláken procházejících v zadních a laterálních páteřních sloupcích. Proces demyelinizace je navíc nejvýraznější v zadních pilířích, kde procházejí cesty hluboké citlivosti (cesty Gaulla a Burdach). V postranních pilířích ovlivňují ohniska demyelinizace dráhy motorické aktivity (pyramidální, spinocerebrální, spinothalamické atd.). V některých případech dochází k demyelinaci vláken optického nervu.

Symptomy lanové myelosy

Klinický obraz se skládá ze senzoricko-motorických poruch a duševních poruch. Onemocnění je jeho debut s výskytem parestézie a celkové slabosti parestézie ve formě brnění, přechodné necitlivosti, plazení, tepla se objevují v prstech končetin, pak pokrývají ramena, hrudník a břicho. Ovlivněna je pohybová artikulární citlivost, pak vibrace. V důsledku toho se vyvíjí citlivá ataxie, doprovázená diskoordinací pohybů, nestabilitou a roztřeseným chováním. Pak je zde slabost v končetinách, hlavně v nohách (nižší paraparéza). Zpočátku je paréza spastická se zvýšením reflexů šlach, svalové hypertenze a klonu nohou. Pak svalový tonus klesá, reflexy vymizí. Paréza získává periferní rysy. Nicméně, abnormální reflexy nohou přetrvávají, což indikuje lézi pyramidální dráhy. Časem pacient ztrácí schopnost chodit. Zapojte se do pánevních poruch (kódování, inkontinence moči, impotence).

Duševní poruchy jsou variabilní. Možná deprese, apatie, podrážděnost, hypersomnie, někdy i akutní psychóza. V některých případech se vyvíjí neuropatie zrakového nervu, projevující se progresivní redukcí zrakové ostrosti se ztrátou centrální části zorného pole (centrální skotom). Spolu s neurologickými a oftalmologickými projevy doprovázejí lanovou myelosu symptomy zhoubné anémie: bledost, karmínová barva jazyka, glositida a / nebo stomatitida, tachykardie, dušnost atd.

Diagnóza myelosis laktózy

Kombinace neurologických symptomů s projevy anémie okamžitě vyvolává podezření na existenci deficitu kyanokobalaminu. Pro potvrzení tohoto předpokladu analyzují obsah B12 v krvi. Další diagnostiku provádí neurolog společně s gastroenterologem a hematologem. K potvrzení diagnózy a stanovení příčiny avitaminózy je nutný krevní test, funkce sekrece žaludku (gastroskopie, snímání žaludku, analýza žaludeční šťávy), protilátka proti vnitřnímu faktoru Castle, střevní vyšetření (rentgenové vyšetření, radiografie barya).

Vizualizace spinálních morfologických změn (ohniska demyelinizace) je možná pomocí MRI páteře. Umožňuje také diferenciaci lanové myelosy od kompresní myelopatie u spinálních nádorů, vertebrální myelopatie, spinálních nádorů a cyst. Lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku se provádějí za účelem vyloučení infekční myelitidy a hematomyelie. Pokud je nutné vyloučit neurosyfilis, je přiřazen RPR test. Pro diagnostiku hematologických poruch se provádí následný průzkum myelogramu sternální punkcí. U zrakových poruch je indikována oftalmologická konzultace s visometrií, perimetrií a oftalmoskopií.

Léčba lanové myelosy

Terapie spočívá především v nápravě deficitu kyanokobalaminu. Na začátku léčby se cyanokobalaminové přípravky podávají intramuskulárně denně. Po 5-10 dnech se lék podává jednou týdně, po 4 týdnech - jednou měsíčně. Pokud existují důkazy, jsou možné měsíční injekce vitaminu B12 ohrožující život. Doporučuje se dieta s použitím živin bohatých na vitamíny skupiny B (různé druhy ryb, hovězího masa, tvarohu, sýra, slepičích vajec, krabů). Souběžně s léčbou vitaminem B12 se provádí průběh dalších léčiv této skupiny: thiamin (B1) a pyridoxin (B6).

Přítomnost nedostatku kyseliny listové je indikací pro její účel. Léčba kyselinou listovou je však lepší začít až po doplnění deficitu kyanokobalaminu, protože jinak může zhoršit závažnost neurologických symptomů. Podle svědectví se provádí korekce sekreční funkce žaludku a střevní absorpce a prevence urogenitální infekce. Pro co nejrychlejší a nejúplnější obnovu senzorimotorických funkcí se provádí masáž, fyzioterapie a cvičení.

Lysová myelosa má zpravidla subakutní nebo pomalý průběh. Až do stanovení příčiny jejího výskytu byla nemoc po dobu dvou let smrtelná. Při včasné terapii vitaminem B12 je prognóza příznivá. Na začátku léčby po několika měsících od debutu onemocnění je možné dosáhnout stabilizace stavu, ale nelze počítat s úplnou regresí neurologických symptomů.

Jak nebezpečná je subleukemická myelosa a může být vyléčena?

Subleukemická myelosa (také známá jako primární myelofibróza) je impozantní chronické onemocnění myeloproliferativního spektra. Mezi touto formou onemocnění a chronickou myeloidní leukémií jsou velké rozdíly.

Léčba onemocnění je primárně zaměřena na jeho stabilizaci a inhibici postupu. Čím dříve je léčba zahájena, tím více můžete „vyhrát“ dny před komplikacemi onemocnění (konečná fáze).

1 Co je subleukemická myelosa?

Subleukemická myelosa se vyvíjí na pozadí vážných poruch produkce buněk kostní dřeně. S tímto onemocněním se hromadí velké množství zralých myeloidních buněk (nejčastěji leukocytů) v krvi pacienta.

Charakteristickým rysem onemocnění je, že schopnost zrání vytvořených myeloidů zůstává normální. Pokud je onemocnění pozorováno, jsou přítomny skutečné formy trombocytopenie a polycytémie.

V případě onemocnění je hematopoetická tkáň nahrazena pojivovou tkání.

I když jsou statisticky nejčastěji u subleukemické myelosy, leukocyty jsou hojně tvořeny, někdy může být pozorována nadměrná tvorba krevních destiček a červených krvinek. Stává se také, že zpočátku dochází k přebytku leukocytů a časem k dalším myeloidům (v tomto případě k diagnóze).
do menu ↑

1.1 Příčiny

Důvodem pro rozvoj subleukemické myelosy je fibrom kostní dřeně. Nebyly nalezeny žádné provokativní faktory: to znamená, že nemoc nemůže být způsobena traumatem, infekcí, stresem nebo jinými příčinami.

Obrovská role ve vývoji genetických defektů hraje. To platí pro všechny myeloprofilerativní choroby. Statisticky se nejčastěji vyskytuje u starších pacientů (60-70 let).
do menu ↑

1.2 Jak je to nebezpečné?

Riziko subleukemické myelosy je přibližně stejné jako u jiných myeloprofilárních onemocnění. Zpočátku se jedná pouze o výrazné zhoršení kvality života, ale s postupujícím onemocněním jsou možné závažné komplikace.

Často jsou léze vnitřních orgánů, krvácení, narušení plicního systému, slezina, játra. Výsledkem může být postižení nebo rozvoj život ohrožujících komplikací, dokonce i smrt.

Problémem onemocnění je skutečnost, že je nejčastěji pozorován u starších osob. Schopnost odolat patologiím u těchto pacientů je snížena, tělo nemůže kompenzovat škodu se stejnou účinností jako u mladých lidí.
do menu ↑

2 Fáze subleukemické myelosy

Nemoc postupuje postupně a postupuje ve třech fázích (jsou všeobecně přijímány a používány ve zdravotnických učebnicích všech zemí). Vzhledem k tomu, jak onemocnění postupuje, stav pacienta se zhoršuje, ale někdy i v pozdním stadiu mohou být dočasně pozorovány epizody zlepšení stavu pacienta.

  1. Proliferativní. V této fázi se počet leukocytů v krvi výrazně zvyšuje, ale hladina krevních destiček a červených krvinek zůstává v normálním rozmezí.
  2. Sklerotika. V této fázi dochází k depleci hematopoézy, počet krevních buněk různých spekter v krvi významně klesá, dochází k pancytopenii.
  3. Fáze blastová krize. Ve skutečnosti se v této fázi rozvíjí výbuchová krize.

Moderní metody terapie nabízejí pacientovi ve třetím stadiu nemoci nic efektivního. Nemůže být navíc vyléčen ani v raných fázích, rychlost jeho vývoje je možné ovlivnit jen částečně.
do menu ↑

3 Příznaky subleukemické myelosy

Symptomy subleukemické myelosy jsou nespecifické a mohou se podobat na tucet dalších nemocí, nejen myeloprofilujících. Záludnost patologie spočívá v tom, že v raných fázích zůstává klinicky neviditelná.

  • v počáteční fázi se nezjistí žádné příznaky, pacient se cítí výborně, ale v průběhu času, konstantní únava, pokles tělesné teploty, pokles tělesné hmotnosti (bez zjevného důvodu) a nadměrné pocení, až po noční pocení;
  • symptomy slabosti, vzrůst anémie ve střední fázi, těžkost se objevuje v levé hypochondriu v důsledku zvětšené sleziny, je možné žloutnutí kůže, ještě větší zvýšení velikosti sleziny (a kromě toho se mohou zvýšit i játra);
  • ve třetí fázi jsou erytrocyty aktivně zničeny, což se projevuje ztmavnutím moči, zvýšením žloutnutí kůže pacienta a sliznic, těžkou anémií, bolestí ve slezině (v tomto stádiu je snadno vnímána i pacientem).

Pouze na základě klinického obrazu i závažné subleukemické myelosy není možné diagnostikovat. Musí být provedena laboratorní diagnostika a někdy vizualizace (pro rozlišení symptomů).
do menu ↑

3.1 Diagnostika

Diagnóza závisí na vyšetření stavu hematopoézy. Pacientovi musí být předepsána biopsie kostní dřeně, hemogram a myelogram. Kromě toho se vyžaduje biochemický krevní test, klinický a všeobecný krevní test.

Kostní dřeň je vyšetřována nejen pomocí biopsie, ale také pomocí trepanobiopsie, prováděním cytogenetických a cytologických studií. Tyto diagnostické metody bohužel nejsou dostupné v každé nemocnici.
do menu ↑

3.2 Příčiny nedostatku vitaminu B12, který je faktorem rozvoje myelofibrózy (video)

3.3 Který lékař kontaktovat?

Nejprve je třeba kontaktovat terapeuta. Lékař vám v případě potřeby pošle úzkého specialisty: hematologa nebo onkologa.

Léčba onemocnění bude řešena odborníky z těchto profilů, ale v závislosti na komplikacích se mohou zúčastnit i lékaři jiných profilů.
do menu ↑

Léčba primární myelofibrózy

Proliferativní fáze onemocnění je léčena použitím cytostatických léků. Mohou významně snížit velikost sleziny a zlepšit krevní obraz.

Léčba je často doplněna interferonem alfa. Jako součást symptomatické terapie může být předepsáno prokrvení, které nakonec vede ke snížení počtu krevních destiček a červených krvinek v těle pacienta.

Změny v krvi u subleukemické myelosy podle mikroskopie

Rozvoj fibrózy a anémie se léčí transfuzí červených krvinek. Lze předepisovat antihistaminika, glukokortikosteroidy. S projevem onemocnění jsou předepsány cytostatika.

Blastická krize je léčena krevními produkty a pomocí polychemoterapie. To vám umožní částečně kompenzovat nedostatek v těle pacientových krevních buněk.

4.1 prognóza léčby

Prognóza v časných stadiích subleukemické myelosy je podmíněně příznivá. Nemůže být vyléčen, ale může být stabilizován a zpomalen. To vše umožňuje některým pacientům žít celý život několik let.

Pozdní fáze mají nepříznivou prognózu. Vývoj myelofibrózy a osteosklerózy jsou prognosticky nepříznivé faktory. Po vzniku takových komplikací myelosy se léčba stává prakticky neúčinnou.

Subleukemická myelosa

Co je subleukemická myelosa -

Subleukemic myelosis odkazuje na leukémii, které se projevují poněkud zvýšené typu polymorfonukleárních buněk mieloproliferatsiey panmieloza nebo mielomegakariotsitarnogo mieloza, progresivní a osteomielosklerozom myelofibróza, splenomegalie, hepatomegalie trehrostkovoy s myeloidní metaplazií na tyto a mnohem méně často v jiných orgánech a tkáních.

Co spouští / Příčiny subleukemické myelosy:

Literatura nesplnila údaje o struktuře výskytu subleukemické myelosy.

Patogeneze (co se děje?) Během subleukemické myelosy:

Někteří výzkumníci se domnívají, že u subleukemické myelosy je primárně poškozen proces tvorby krve na úrovni progenitorové buňky myelopoie. Její příslušnost k hemoblastóze a sekundární povaze myelofibrózy jsou založeny na studiích typů G-6-PD v krevních buňkách a kostní dřeni a kožních fibroblastech v mulatech heterozygotních pro tento enzym. Podle jednoho z konceptů je myelofibróza v této formě leukémie způsobena megakaryocyty a destičkami produkujícími zárodečný faktor, který zvyšuje proliferaci fibroblastů. Topografie myelofibrózy odpovídá shlukům megakaryocytů. Zastánci leukémie patřící do subleukemické myelosy ukazují na myeloidní metaplasii ve slezině a dalších orgánech, konečné zhoršení typu blastové krize, přítomnost maligní formy onemocnění a citlivost těchto pacientů na cytostatickou léčbu.

Příznaky subleukemické myelosy:

S benigní variantou subleukemické myelosy je rozvinutému klinickému obrazu předcházeno dlouhé asymptomatické období. Průměrná délka života od doby diagnózy se pohybuje od 1,5 do 5 let, vyskytují se případy delšího průběhu onemocnění (15-20 nebo více let).

Maligní formy subleukemické myelosy jsou charakterizovány akutním (subakutním) nebo fulminantním průběhem, časným nástupem blastové krize, hlubokou trombocytopenií a závažným hemoragickým syndromem, což vede k smrti. Často se vyskytují infekční komplikace, selhání srdce a jater a trombóza. V 10-17% případů je diagnostikována portální hypertenze s varixy jícnu.

Přibližná formulace diagnózy:

Subleukemická myelosa se vyskytuje častěji u lidí starších 40 let. Někdy po mnoho let si pacienti nevšimnou žádných známek nemoci, jdou k lékaři se stížnostmi na hubnutí, opakující se horečkou, bolestí kostí a sleziny. Na pozadí insolvence hemostázy a trombocytopenie se vyskytují krvácení v kůži, kloubech a častém krvácení ze žil jícnu a žaludku. Anémie je pravděpodobnější, že je normochromní, vzácně megaloblastická nebo hemolytická. V některých případech je detekována erytrocytóza a zvýšení erytropoézy v kostní dřeni. V hemogramu je počet leukocytů zvýšen, někdy snížen, neutrofilie je zaznamenána s posunem doleva. Počet destiček se zvýšil nebo je normální, jsou funkčně nedostatečné. V myelogramu - megakaryocytóza (nezralé formy). V kostní dřeni - zúžení dutin vyplněných vláknitou tkání. Ve zvětšené slezině, játrech a dalších orgánech a tkáňových ložiscích extra cerebrální hemopoézy polymorfní kompozice.

Diagnóza subleukemické myelosy:

Diagnóza subleukemické myelosy je stanovena na základě klinických dat a výsledků studie hemopoézy (hemogram, myelogram, biopsie kostní dřeně).
Subleukemická myelosa se liší od chronické myeloidní leukémie vyskytující se u subleukemické leukocytózy. Detekce chromozomu Ph' je silným argumentem ve prospěch myeloidní leukémie.

Diferenciální diagnóza by měla být také prováděna mezi subleukemickou myelosou a sekundární myelofibrózou, která se může vyvinout u zhoubných nádorů, dlouhodobých infekcí (tuberkulóza) a toxických účinků (benzen a jeho deriváty atd.).

Léčba subleukemické myelosy:

V počátečních stadiích subleukemické myelosy se střední anémií a splenomegálií, která nezpůsobuje abdominální diskomfort, by neměla být použita cytostatická léčba; může být omezena na regenerační terapii. Indikace pro jmenování cytostatik jsou splenomegalie s kompresním syndromem a příznaky hypersplenismu, trombocytémie s hrozbou trombózy, progresivní blastémie, přebytek.

Myelobromol je předepisován v dávce 250 mg / den s počátečním počtem leukocytů nejméně 15-20 * 10 9 / l a normálním počtem krevních destiček, dávkou 4–10 g. Při poněkud menším počtu je glukokortikoid a anabolika. hormony. Léčivo se zruší, když leukocyty dosáhnou 6-7 * 10 9 / l a krevní destičky - 100-150 x 10 9 / l.

Cyklofosfamid, jehož protinádorový účinek je méně výrazný než myelobromol, je předepsán - v případech sníženého počtu leukocytů a krevních destiček - 200-400 mg / den intravenózně v intervalech 1-3 dnů (dávka dávky 10-12 g) v kombinaci s glukokortikoidními hormony. Při blastické krizi se používají principy léčby akutní leukémie.

Hlavní klinické, hematologické a radiologické změny subleukemické myelosy

Velikost sleziny, játra

Splenomegalie, často dolní okraj sleziny dosáhne pánve, hepatomegálie u 50% pacientů (tyto příznaky mohou chybět), jev abdominálního diskomfortu

Anémie, často normochromní, někdy megaloblastická nebo hemolytická (snížená délka červených krvinek, zvýšený bilirubin v séru); v některých případech erytrocytóza, často aniso- a poikilocytóza, erytrocyty ve tvaru cílové a hruškovité, erytro- a normoblasty, retikulocytóza; v kostní dřeni je někdy zvýšena erytropoéza

Na hemogramu je počet leukocytů zvýšen, ale ne významně, snížen; neutrofilie s posunem doleva, někdy myeloblasty. Počet nezralých forem neutrofilů se zvyšuje v kostní dřeni.

Počet krevních destiček se zvyšuje u 50% pacientů, jsou funkčně horší (snížená retrakce krevních sraženin, hladiny faktoru 3, adheze krevních destiček, prodloužený čas krvácení); v kostní dřeni zvýšil počet megakaryocytů včetně nezralých forem

Extra medulární hematopoéza

Charakterizované přítomností ložisek hematopoézy tří hematopoetických buněk, které se skládají z buněk různého stupně zralosti, ve slezině, játrech a dalších orgánech

Masivní růst kostní tkáně se snížením objemu aktivní kostní dřeně a se zúžením dutin vyplněných vláknitou tkání, tukových buněk; kostní paprsky zesílené, nepravidelného tvaru v důsledku atypické kostní tkáně, osteoidu

Na rentgenových snímcích kostí (pánev, obratle, žebra, lebka, dlouhá trubkovitá) je kortikální vrstva ztluštěna, normální trabekulární struktura je ztracena, může být detekována obliterace dutin kostní dřeně

Radiační terapie v oblasti ostře zvětšené sleziny způsobuje krátkodobý pozitivní účinek, zastavení jevů abdominálního nepohodlí, nicméně se může vyvinout hluboká cytopenie.

Splenektomie je indikována zejména v případech hlubokých hemolytických krizí, které nejsou přístupné lékové terapii, s hrozbou ruptury sleziny a recidivujících srdečních infarktů se závažným hemoragickým trombocytopenickým syndromem. Splenektomie je v terminálním stadiu kontraindikována, s trombocytózou a hyperkoagulací.

Glukokortikoidní hormony jsou předepisovány pro anémii hemolytické povahy, cytopenie, prodlouženou neinfekční horečku, artralgii. Anabolické hormony (nerobol, retabolil) jsou indikovány pro anémii způsobenou nedostatkem erytropoézy, dlouhodobou léčbou glukokortikoidními hormony. Pro hlubokou anémii se používají transfúze červených krvinek; trombocytopenický hemoragický syndrom je indikací trombokontinentních transfuzí. Když je anémie z nedostatku železa předepsána železnými doplňky.

Který lékař by měl být konzultován, pokud máte subleukemickou myelosu:

Obtěžuje vás něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o subleukemické myelose, jejích příčinách, symptomech, způsobech léčby a prevence, průběhu nemoci a dietě po ní? Nebo potřebujete inspekci? Můžete se domluvit s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, prozkoumají vnější znaky a pomohou vám identifikovat nemoc podle příznaků, konzultují vás a poskytnou vám nezbytnou pomoc a diagnózu. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanálové). Tajemník kliniky si vybere vhodný den a čas návštěvy u lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na své osobní stránce.

Pokud jste již dříve provedli nějaké studie, ujistěte se, že jejich výsledky budete konzultovat s lékařem. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Myslíte? Musíte být velmi opatrní na své celkové zdraví. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku neprojevují v našem těle, ale nakonec se ukazuje, že jsou bohužel už příliš pozdě na léčení. Každá choroba má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv. Symptomy nemoci. Identifikace symptomů je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, musíte být vyšetřeni lékařem několikrát za rok, aby se zabránilo nejen hrozné nemoci, ale také udržet zdravou mysl v těle a těle jako celku.

Pokud se chcete zeptat lékaře - použijte sekci online konzultace, možná najdete odpovědi na vaše otázky a přečtěte si tipy na péči o sebe. Máte-li zájem o hodnocení klinik a lékařů, zkuste najít informace, které potřebujete, v sekci Všechny léky. Zaregistrujte se také na zdravotním portálu Eurolab, kde budete informováni o nejnovějších novinkách a aktualizacích na webu, které vám budou automaticky zasílány poštou.