Ewingův sarkom - co je to nemoc. Příznaky Ewingova sarkomu, onkologické stadia a prognóza

Onemocnění je maligní nádor na kostře kosti. Novotvary tubulárních kostí jsou častěji diagnostikovány. Mnohem méně často jsou postiženy lopatky, žebra, páteř a klíční kost. Diagnóza sarkomu je velmi závažná choroba, protože se vyznačuje nejvyšším stupněm agresivity.

Co je to Ewingův sarkom

Zhoubný novotvar na kosti se může vyvinout jak u dospělého, tak u dítěte. Vrchol patologie nastává v mladém věku - 10-15 let. Chlapci jsou nemocnější častěji než dívky. Ewingův sarkom je jednou z rychle se vyvíjejících patologií, takže v době léčby u mnoha pacientů již dosahuje třetí a někdy čtvrté fáze. Onkologii otevřel v roce 1921 profesor James Ewing. On popsal nemoc jako maligní lézi ovlivňující tubulární dlouhé kosti. Nemoc se však může vyvinout:

  • v klíční kosti;
  • v hrudní stěně;
  • v kostech předloktí;
  • v lopatce;
  • v páteři;
  • v fibule.

Příčiny Ecomova sarkomu

Co přesně provokuje Ewingův nádor, léky dosud nejsou známy. Jak již bylo zmíněno, nemoc je často diagnostikována v adolescenci. U mladých lidí do 20 let dochází k většímu poškození tubulárních kostí, a to ve vyšším věku. Někdy rakovina postihuje měkkou tkáň, aniž by ovlivnila kost. Hlavní příčiny sarkomu Ewinga:

  • abnormální vývoj urogenitálního systému nebo kostní tkáně;
  • přítomnost benigních nádorů;
  • traumatická zranění;
  • dědičnost (genetické poruchy);
  • Závod Europoid;
  • mužské pohlaví;
  • ve věku 5-30 let.

Ewing sarkom fáze

Nádor skeletu probíhá ve 4 stupních. První se vyznačuje malou tvorbou na vrcholu kosti. Ve druhé etapě Ewingova sarkomu se neoplasmus šíří uvnitř kostní tkáně. Dále na třetí - nádor začíná metastázovat do nejbližších orgánů. Toto je lokalizovaná fáze, ve které je rakovina snazší odhalit. Čtvrtý stupeň nádoru je charakterizován tvorbou nádorů, které dávají metastázám do různých vzdálených částí těla.

Metastázy pro Ewingův sarkom

U mnoha pacientů, v době, kdy je nádor detekován a je stanovena diagnóza, jsou již přítomny metastázy, které se rozšířily do dalších orgánů a tkání. Snadná detekce metastáz (radiografie, MRI, ultrazvuk). Metastázy pro Ewingův sarkom se šíří následujícími způsoby:

  • mediastinal (v mediastinu);
  • hematogenní (průtok krve);
  • retroperitoneální (retroperitoneální prostor);
  • lymfatické (lymfatické cévy).

Častěji se metastázy přenášejí do sousedních orgánů spolu s krevním oběhem. Zřídka procházejí mediastinálně, retroperitoneálně nebo lymfatickými cévami. Nejnepříznivější prognóza má lymfatické metastázy. Nejdříve se metastázy rozšířily do kostní dřeně a jejích tkání nebo do plic. Jak nemoc postupuje, rakovina měkkých tkání se vyvíjí, když se nádorová ložiska objevují v serózních membránách, lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech. Dále se podílí na procesu centrálního nervového systému ve formě meningitidy (léze membrán).

Příznaky Ewingova sarkomu

Onemocnění v první fázi je doprovázeno nespecifickými symptomy: intoxikací, únavou, slabostí. Vzhledem k tomu, že tyto stavy jsou příznaky mnoha patologií, vznikají problémy při včasném odhalení rakoviny. Společnými příznaky Ewingova sarkomu jsou anémie, úbytek hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu, horečka. Jak se nádor šíří, objeví se bolest, která periodicky mizí a časem se obnovuje. S progresí rakoviny nezmizí bolest, když je končetina pevná a v klidové poloze. Další příznaky:

  • zlepšení cévního vzoru;
  • fenomény paraplegie (areflexie, svalová atony a další);
  • známky radikulopatie;
  • otok tkáně;
  • dysfunkce pánevních orgánů;
  • lokální křečové žíly;
  • močová inkontinence;
  • hromadění pleurálního výpotku;
  • deformace kosti, která způsobuje kulhání;
  • hemoptýzu;
  • zarudnutí kůže;
  • respirační selhání.

Diagnóza Ewingova sarkomu

Při prvním podezření na rakovinu kostry pacienta je poslán na rentgen. Toto je hlavní metoda, která pomáhá identifikovat v kostní tkáni patologické fokus, například nádor na žeber nebo levé femuru. Další diagnóza Ewingova sarkomu zahrnuje:

  1. MRI, CT nebo PET (pozitronová emisní tomografie). Pomáhají odhalit nejmenší metastázy, určit jejich velikost a šířit se do nervů, cév, okolních tkání.
  2. Vyšetření kostní dřeně nebo bilaterální trepano-biopsie. Je to povinné, i když není metastáza.
  3. Pomocné metody. Mezi ně patří: RT-PCR polymerázová řetězová reakce pro detekci rakovinných buněk v krvi, angiografie, imunohistochemie (IHH), molekulárně genetické studie, fluorescenční in situ hybridizace, osteoscintigrafie.

Léčba sarkomu

Vzhledem k tomu, že onemocnění je rychle se opakující a agresivní, při léčbě Ewingova sarkomu se účinky polychemoterapie aplikují přímo na celé tělo, aby se zabránilo recidivám. Pokud je diagnostikována rakovina žebra, lopatky, dolních / horních končetin, je indikováno chirurgické odstranění nádoru. Jak postižená oblast kosti, tak složky měkké tkáně malignity jsou odstraněny. Odstraněná část kosti je nahrazena endoprotézou. Po radikální resekci je ukázána radiační terapie v místě jejich umístění pro případné zbývající rakovinné buňky.

Ewing chemoterapie sarkomu

Nejpříznivější prognóza dává chemoterapii. Pro tento účel se používají cytostatika jako ifosfamid, aktinomycin D, vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin. Chemoterapie Ewingova sarkomu se provádí po dobu 12 týdnů. Pak je předepsána lokální léčba (radiační terapie nebo operace). Po odstranění nádoru se cytostatika nadále předepisují, pravidelně provádějí krevní testy a skenují kosti. V případě rozvinuté metastatické formy je doporučena vysokodávková chemoterapie při transplantaci kmenových buněk krve a kostní dřeně.

Prognóza pro Ewingův sarkom

Míra přežití pro diagnózu spinálního sarkomu (kompresní ischemická myelopatie), hrudní tkáně (Askinův nádor) a další formy kostního tumoru s lokalizovaným stadiem s včasnou léčbou je 70%. S poškozením kostní dřeně nebo metastatickou formou statistika poskytuje méně než 25% pětileté přežití. Další prognóza Ewingova sarkomu závisí na místě jeho lokalizace a citlivosti na použité léky.

Ewingův sarkom - příčiny, symptomy, diagnostika, léčba

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar vznikající z kostní tkáně. Obvykle se vyskytuje u dětí a mladého věku. Nádor nejčastěji postihuje dolní části dlouhých tubulárních kostí, pánevních kostí, lopatek, žeber, klíční kosti a obratlů. Obvykle (v 70% případů) se tento novotvar vyskytuje v kostech dolních končetin nebo pánve (například Ewingův sarkom femuru).

Ewingův sarkom je jiný:

  • rychlý a agresivní růst;
  • časný výskyt metastáz.

Ewingův sarkom: příčiny a predispoziční faktory

Příznaky

3. Změny lokální tkáně:

  • bolest vyplývající z pohmatu tkání nad místem nádoru;
  • zarudnutí kůže;
  • otoky měkkých tkání;
  • deformity kostí;
  • zlepšení vaskulárního vzoru a lokálních křečových žil;
  • lokální zvýšení teploty (otok je teplý na dotek);
  • obtížnost pohybu, když se nádor nachází v blízkosti kloubu.

4. Výskyt patologických zlomenin v důsledku destrukce tkání zvětšujícím se nádorem.

5. Regionální lymfadenitida (zvýšení počtu lymfatických uzlin v okolí).

Novotvar může mít své vlastní charakteristiky v závislosti na lokalizačním procesu:

  • nádor lokalizovaný na noze (například Ewingův sarkom pravé kosti kyčelní) vede k poranění a poruchám chůze;
  • poškození obratlů se může projevit radikulopatií, myelopatií kompresní ischemické geneze (tj. nádorem spojeným s kompresí nervů a krevních cév), paraplegií (svalová slabost a reflexy), paralýzou končetin a zhoršenou pánevní funkcí (inkontinence moči a výkalů);
  • šíření Ewingova sarkomu na kosti a měkké tkáně hrudníku (také známý jako Askinův nádor) způsobuje výpotek v pleurální dutině, symptomy respiračního selhání, hemoptýzu.

Ewingovy sarkomové metastázy

Ewingův sarkom se vyznačuje agresivním průběhem. Mnoho pacientů v době, kdy je diagnóza provedena, již má metastázy do různých orgánů a tkání, které mohou být detekovány konvenčními metodami (například použitím rentgenové difrakce). Předpokládá se, že zbývající pacienti v této době také mají metastázy, ale mají mikroskopickou velikost a nemohou být detekováni konvenčními prostředky.
Metastázy pro Ewingův sarkom se šíří následujícími způsoby:
1. S průtokem krve (hematogenní).
2. Podle lymfatických cév (lymfocytů).
3. Retroperitoneální (v retroperitoneálním prostoru).
4. Mediastinal (mediastinal).

Nejčastěji se metastázy dostávají do jiných orgánů s průtokem krve. Mnohem méně často - v lymfatických cévách, retroperitoneálně a mediastinálně. Lipogenní varianta nástupu metastáz vždy indikuje závažný průběh onemocnění a nepříznivou prognózu.

Nejprve se nádor metastazuje do následujících orgánů:

  • plíce;
  • kostní tkáň;
  • kostní dřeň.

Jak patologický proces postupuje, v důsledku šíření metastáz dochází k Ewingovu sarkomu měkkých tkání. Existují vzdálená ložiska nádorů v různých orgánech, lymfatických uzlinách, serózních membránách. Když je proces generalizován, je vždy pozorováno postižení centrálního nervového systému, častěji ve formě léze membrán (meningitida).

Ewing sarkom fáze

V současné době jsou častěji identifikovány dvě fáze onemocnění v závislosti na rozsahu procesu:
1. Lokalizováno.
2. Metastatické.

Lokalizované stadium je charakterizováno přítomností pouze jednoho nádorového fokusu. Snad šíření nádorů do okolních šlach a svalů.

Metastatické stadium je diagnostikováno v případech, kdy se patologická ložiska objevují v jiných orgánech (plíce, kostní dřeň a jiné kosti, lymfatické uzliny, játra, centrální nervový systém).

Při stanovení diagnózy lékaři také používají podrobnější klasifikaci, včetně 4 fází:
1. Malý nádor na povrchu kosti.
2. Nový růst, který rostl hluboko do kostní tkáně.
3. Přítomnost metastáz v nejbližších orgánech a tkáních.
4. Přítomnost vzdálených metastáz.

1 a 2 tedy patří do lokalizovaného stupně a 3 a 4 do metastatického stadia.

Diagnostika

Pokud je podezření na diagnózu Ewingova sarkomu, lze její fotografii nalézt na internetu na jakémkoliv portálu medicíny. Přesnou diagnózu však může provést pouze kvalifikovaný onkolog.

Na základě výsledků následujících studií lze předpokládat diagnózu Ewingova sarkomu:

  • X-ray. Hlavní metoda pro identifikaci patologické léze v kostní tkáni (například Ewingův sarkom levé stehenní kosti), jakož i některé další projevy onemocnění.
  • Výpočetní a magnetická rezonance. Mohou detekovat i nejmenší metastázy (velikost špendlíkové hlavičky), určit jejich přesné rozměry a vztah k okolním tkáním, cévám a nervům a medulárnímu kanálu.
  • Je nutné porazit nádor kostní dřeně, i když nejsou metastázy nebo velikost nádoru je malá. Biopsie kostní dřeně se proto často používá pro diagnostiku.
  • Pomocné metody (ultrazvuk, pozitronová emisní tomografie, kostní sken, angiografie, polymerázová řetězová reakce pro detekci nádorových buněk v krvi).

Pro potvrzení diagnózy je nutné provést biopsii nádoru s následným mikroskopickým, imunohistochemickým, molekulárně genetickým výzkumem.

V laboratorních testech lze pozorovat nespecifické změny. Obecně a biochemické krevní testy mohou vykazovat známky anémie, zánětlivé „posuny“ (zvýšený počet bílých krvinek, zrychlené ESR, zvýšený C-reaktivní protein atd.), Zvýšený počet enzymů (zejména laktátdehydrogenázy, alkalické fosfatázy, kreatin fosfonosové kinázy).

Léčba sarkomu

Ewingova léčba sarkomu zahrnuje následující metody:
1. Konzervativní:

  • chemoterapie s použitím několika léčiv (vinkristin, cyklofosfamid, adriamycin, ifosamid, aktinomycin, vepezid, etoposid a další), které jsou obvykle podávány intravenózně, méně často - uvnitř;
  • radiační terapie ve vysokých dávkách do místa nádoru nebo plicních metastáz;
  • kostní dřeně a transplantace kmenových buněk.
2. Chirurgické:
  • radikální excize nádoru a jeho okolních tkání (používaných při lokalizaci sarkomu v kostech předloktí, fibule, lopatky, klíční kosti, žeber);
  • částečná excize tumoru, když není možné provést radikální operaci (například Ewingův sarkom pravé kosti kyčelní nemusí být zcela odstraněn).

Obvykle se používá komplexní léčba nádoru, včetně kombinace různých metod. Například, Ewingův sarkom je chirurgicky odstraněn s použitím pre-a postoperační chemoterapie. Tento přístup snižuje riziko recidivy nádoru na stejném místě.

V současné době se při chirurgické léčbě Ewingova sarkomu častěji používají operace šetřící orgán pomocí štěpů a kloubních protéz. K amputaci končetin se začalo méně často ubírat. Chirurgické manipulace jsou často komplikovány špatnými léčebnými a hnisavými procesy v důsledku předchozí chemoterapie a radiační terapie.

Pokud operaci nelze provést v důsledku postižení velkých cév a nervů v patologickém procesu, aplikují se vysoké dávky radiační terapie. Chemoterapie se provádí ve všech případech detekce onemocnění a je zaměřena na prevenci výskytu metastáz. Kurz trvá až 4 týdny. Pro úplné ošetření je zapotřebí 4-5 cyklů. Celkové trvání chemoterapie je až 1 rok.

Mezi známé vedlejší účinky chemoterapie patří:

  • nevolnost a zvracení;
  • plešatosti;
  • porážka sliznic;
  • náchylnost k infekcím;
  • menstruační nepravidelnost a neplodnost;
  • toxický účinek na srdce;
  • výskyt jiných novotvarů.

Radiační terapie může mít také vedlejší účinky, mezi které patří dysplazie u dětí, poškození pánevních orgánů, omezení pohybu kloubů, bolesti hlavy a duševní poruchy (projevuje se 1-2 roky po léčbě), vznik nových maligních nádorů při vysokých dávkách záření.

Ewingův sarkom - adolescentní rakovina

Ewingův sarkom (SJ) patří na druhém místě v prevalenci rakoviny dětského kostí. Nejčastěji je nádor pozorován v dlouhých kostech nohou nebo paží, v kostech pánve, hrudníku, páteře a lebky. Velmi vzácně může onemocnění postihnout měkké tkáně a neovlivnit kosti. Tento typ sarkomu se nazývá extracelulární syu. Dalším typem Ewingova sarkomu je primitivní neuroektodermální nádor.

Ewingův sarkom se vyznačuje svou agresivitou. Maligní nádor bez včasné léčby se rychle šíří po celém těle.

Toto onemocnění je nejvíce náchylné k adolescentům, přičemž přibližně polovina případů se vyskytuje ve věku od 10 do 20 let. Několikrát více než Ewingův sarkom se vyskytuje u chlapců než u dívek.

Na fotografii: Ewingův sarkom velmi velké lopatky

Nemoc vděčí za své jméno svému objeviteli Jamesovi Yinguovi, který poprvé popsal nemoc v roce 1921.

Důvody

Přesné příčiny primární rakoviny kostí nejsou známy. Vývoj Ewingova sarkomu může být nějakým způsobem spojen s obdobím rychlého růstu kostí, což může vysvětlovat, proč se v průběhu dospívání vyskytuje více případů onemocnění. Stejně jako jiné typy rakoviny, Syu není nakažlivý a nemůže být předán jiným lidem.

Mikrofotografie Ewingova metastatického sarkomu v plicích

Příznaky a příznaky Ewingova sarkomu

Bolest je nejčastějším příznakem rakoviny kostí. Pacienti často pociťují noční bolesti. Příznaky se však mohou lišit v závislosti na poloze a velikosti nádoru. Nemoci kostí rukou a nohou, kulhání, ztuhlost pohybů - to vše mohou být příznaky CU. Často se tkáně v blízkosti postižené oblasti zapálí.

Pacienti mohou mít běžné příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, horečka, malátnost, únava a úbytek hmotnosti.

Ewingův sarkom je často detekován až poté, co je kost, oslabená rakovinou, zničena v důsledku menšího pádu nebo jiné nehody.

Diagnostika

V medicíně, různé metody jsou používány diagnostikovat a najít toto onemocnění. Testy jsou také prováděny s cílem zjistit, kde se proces začal a zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla.

Kromě fyzického vyšetření se pro diagnostiku Ewingova sarkomu používají následující metody:

Krevní test

Kompletní krevní obraz počítá počet jednotlivých krevních buněk. Abnormální hladiny bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček mohou být známkou toho, že se nádor rozšířil. Lékař může také kontrolovat funkci jater a ledvin a podívat se na vysokou hladinu určitého krevního enzymu zvaného laktátdehydrogenáza nebo LDH, což někdy pomáhá signalizovat přítomnost nádoru v těle.

X-ray

Rentgenové paprsky jsou způsob, jak pořídit obraz orgánů a tkání v těle pomocí malého množství rentgenových paprsků. Kostní tumory lze obvykle nalézt pomocí rentgenového záření.

Pro radiografii kostí používá radioaktivní indikátor. Toto je děláno podívat se do vnitřku kostí. Tracer se vstřikuje do pacientovy žíly. Sbírá se v oblasti kostí a je detekována speciální kamerou. Zdravá kost se zdá být šedá pro fotoaparát a poškozené oblasti způsobené nádorem jsou tmavé.

Počítačová tomografie (CT)

CT vytváří trojrozměrný obraz vnitřní části těla pomocí rentgenových paprsků pořízených v různých úhlech. Počítač pak tyto obrazy kombinuje do podrobného průřezu, který ukazuje všechny abnormality nebo nádory. Pro Ewingův sarkom se provede CT vyšetření hrudníku. To ukáže, zda se nádor rozšířil do plic. CT lze také použít k měření velikosti nádoru. Někdy je před skenováním dáno speciální barvivo, nazývané kontrastní médium, které poskytuje přesnější detail obrazu. Toto barvivo může být injikováno do pacientovy žíly nebo podáváno jako tekutina pro polykání.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

V MRI, magnetická pole jsou používána získat detailní obrazy těla spíše než x-paprsky. MRI lze také použít k měření velikosti nádoru. Před skenováním může být zavedeno speciální barvivo, nazývané kontrastní barvivo, aby se získal jasnější obraz. Injikuje se do žíly pacienta nebo se podává jako tekutina.

Pozitronová emisní tomografie (PET) nebo PET-CT

Skeny PET jsou obvykle kombinovány s počítačovou tomografií, což je postup nazývaný PET-CT. Skenování PET je způsob, jak vytvářet obrazy orgánů a tkání uvnitř těla. Pacientovi se vstříkne malé množství radioaktivního cukru. Cukr je absorbován buňkami, které spotřebovávají více energie. Protože rakovina má tendenci aktivně využívat energii, absorbuje více radioaktivních látek. Skener pak detekuje tuto látku, aby získal obraz vnitřku těla. U Ewingova sarkomu jsou integrované skenování PET-CT často citlivější než běžné skenování PET.

Biopsie

Biopsie - odstranění velmi malé oblasti tkáně pro vyšetření pod mikroskopem. Pokud je nádor v paži nebo noze, je třeba provést biopsii s ortopedickým onkologem nebo intervenčním radiologem, který má zkušenosti s léčbou Ewingova sarkomu. Ortopedický onkolog je lékař specializující se na rakovinu pohybového aparátu.

Během zákroku může lékař odebrat vzorek nádoru, kostní dřeně nebo obojího. Jiné testy mohou naznačovat, že rakovina je přítomna, ale pouze biopsie může učinit definitivní diagnózu.

Diagnostika je způsob, jak popsat, kde se nádor nachází, kde se rozšířil a zda ovlivňuje jiné části těla.

Lékaři používají diagnostické testy, aby zjistili stadium rakoviny. Znalost stadia nemoci pomáhá správně rozhodnout, která léčba je nejlepší použít, stejně jako dát pacientovi správnou prognózu.

Ewingův sarkom na ruce

Fáze Ewingova sarkomu

Neexistuje žádný oficiální inscenační systém pro Syu, ale odborníci jsou stále používáni k rozlišení následujících fází:

Lokalizovaný Ewingův sarkom

Nádor je detekován pouze během fyzického vyšetření nebo zobrazování v primárním místě nebo v lymfatických uzlinách v blízkosti nádoru. Nádor se nerozšířil mimo tuto oblast.

Ewingův metastatický sarkom

Nádor se rozšířil z primárního místa do jiné části těla (jako jsou plíce, jiné kosti nebo kostní dřeň). Onemocnění se vzácně šíří do lymfatických uzlin, mozku nebo míchy. Asi 25% dětí a dospívajících s Ecomovým sarkomem bude mít v době, kdy je diagnostikováno, jasné známky šíření tumoru. Šíření nádoru je nejdůležitějším faktorem, který se používá k určení možností léčby a prognózy.

Ewingův recidivující sarkom

Ewingův recidivující sarkom je nádor, který se vrací po léčbě. Pokud se rakovina vrátí, bude přidělena řada diagnostických testů, aby se zjistil stupeň relapsu. Tato diagnóza je často podobná této diagnóze během počáteční diagnózy.

Léčba sarkomu

Stejně jako u jiných typů rakoviny, čím dříve je diagnostikována s CU, tím je léčba jednodušší. Léčba se obvykle provádí formou kombinace chemoterapie, chirurgie a radiační terapie. Agresivní léčba Ewingova sarkomu, používaného lékaři, je způsobena vysokým rizikem metastáz.

Chemoterapie

Chemoterapie je často prvním průběhem léčby Ewingova sarkomu. Na rozdíl od jiných typů rakoviny, kde chirurgie může být prvním krokem léčby, lékaři často používají chemoterapii ke snížení velikosti nádoru dříve, než je chirurgicky odstraněn. Pacienti s Ewingovým sarkomem často dostávají kombinovanou léčbu, což znamená, že se současně používá několik různých chemoterapeutických činidel. Chemoterapie se také používá po operaci k eradikaci všech zbývajících nádorových buněk.

Chirurgie

Po chemoterapii se snížila rakovina, operace bude účinnější při léčbě Ewingova sarkomu. Pokud je to možné, chirurg odstraní nádor. V některých případech pacienti potřebují transplantace, aby nahradili postižené oblasti, které je třeba odstranit. Vzácně je nutná amputace k úplnému odstranění nádoru.

Radiační terapie

Radiace může být použita v kombinaci s chemoterapií a chirurgickým zákrokem k usmrcení rakovinných buněk, které nemohly být odstraněny chirurgickým zákrokem. Radiační terapie bude použita namísto nebo před operací u nádorů, které nemohou být odstraněny, nebo po operaci, pokud má pacient odstraněn nádor, ale má „blízké okraje“ - to znamená, že nádor je blízko hrany chirurgické resekce.

Po ošetření

Péče o děti a dospělé s diagnózou Ewingova sarkomu nekončí po ukončení aktivní léčby. Abyste se ujistili, že se rakovina nevrátila, musíte sledovat zdravotní stav. K tomu je doporučeno, aby lékaři, kteří jsou obeznámeni s pozdními účinky chemoterapie a radiační terapie, sledovali celoživotní sledování.

Toto sledování by mělo zahrnovat pravidelné fyzikální vyšetření, lékařské vyšetření nebo obojí. Lékaři by měli v následujících měsících a letech sledovat zotavení pacientů. Na základě typu použité léčby lékař určí, které testy a testy jsou nezbytné pro kontrolu dlouhodobých vedlejších účinků a možnosti sekundárního karcinomu. Následná péče obvykle zahrnuje kostní skeny, CT vyšetření, MRI snímky a rentgenové snímky.

Někdy mohou po aktivním období léčby přetrvávat vedlejší účinky. Jsou nazývány dlouhodobé vedlejší účinky. Kromě toho mohou vzniknout měsíce nebo dokonce roky po léčbě další nežádoucí účinky, zvané pozdní účinky. Pozdní účinky mohou nastat téměř kdekoli v těle a zahrnují fyzické problémy, jako jsou problémy srdce a plic, stejně jako emocionální a kognitivní problémy, jako je úzkost, deprese a poruchy učení.

Pacienti, kteří byli léčeni Ewingovým sarkomem, mají vyšší riziko vzniku leukémie a nádorů než u zdravých lidí.

Ewingův sarkom - co to je

Ewingův sarkom (endoteliální myelom) označuje nemoci, které se vyvíjejí častěji v mladém věku - dospívající nebo mladiství. Tento typ sarkomu je tvořen v plochých a dlouhých tubulárních kostech. Ewingův sarkom je považován za jeden z nejagresivnějších nádorů, protože má sklon k časným metastázám.

Ewingův sarkom na frekvenci diagnózy v kostní tkáni je na druhém místě a odhaduje se na 10 - 15% celkového počtu maligních kostních nádorů.

Obecné informace o onemocnění

Maximální počet pacientů diagnostikovaných ve věku 10 - 15 let. U dospělých nad 30 let au dětí do 5 let se Ewingův sarkom vyvíjí poměrně vzácně. Chlapci jsou k této chorobě náchylnější než dívky. Evropané mají toto onemocnění častěji než negroidní a mongolské rasy.

Onemocnění je doprovázeno bolestmi a změnami měkkých tkání, jako je hyperémie, edém, hypertermie. V následujících stupních je nádor již viditelný při pozorování nebo palpaci. V některých případech může být primární pozornost zaměřena na měkké tkáně (například na boky) a ne na kosti. Taková forma onemocnění se nazývá extra essal (extraosseous nebo extraskeletal) Ewingův sarkom.

Existují i ​​další, podobné povahy a struktury, agresivní zhoubné novotvary, které také patří do této skupiny rodiny Ewingových sarkomů. Kromě extraosózních a kostních sarkomů zahrnuje PNEC (periferní primitivní neuroektodermální tumory). Extra-kostní formy a PNEO v úhrnu činí asi 15% z celkového počtu vyskytujících se případů Ewingova sarkomu.

Tato choroba má kód ICD10 - C40 (zhoubné nádory kloubní chrupavky a kostí končetin) a C41 (maligní nádory kloubní chrupavky a končetin jiných a nespecifikovaných lokalizací).

Příčiny sarkomu

Skutečné důvody, které vyvolávají vývoj Ewingova sarkomu, nebyly identifikovány, ale existují některé faktory, které ovlivňují začátek jeho vzniku:

  • Dědičná predispozice;
  • Poranění v anamnéze;
  • Přítomnost kosterních abnormalit (aneurysmální kostní cysta, enchondroma a další);
  • Možné vývojové poruchy urogenitálního systému (replikace renálního systému) fetálního charakteru.

Fáze vývoje onemocnění

Na základě distribučních údajů se rozlišují 2 stadia vývoje onemocnění:

  • Lokalizováno, když je jediné centrum patologie, rozšířeno na sousední kosti, klouby, šlachy;
  • Metastatické, kdy se ložiska mohou vyskytovat nejen v kostech, ale iv jiných orgánech, lymfatických systémech, plicích a játrech.

Na základě rozšířené verze klasifikace patologie používané onkology, kde jsou 4 stadia, můžeme říci, že první dvě stadia jsou klasifikována jako lokalizovaná a další dvě - metastatická.

Příznaky onemocnění

Nejčasnějším příznakem onemocnění je bolest v postižené oblasti nádoru. Na samém počátku může být tato bolest mírná nebo středně závažná, mizející a spontánně se objevující. Na rozdíl od bolestí se zánětlivými onemocněními se tato bolest v klidu ani v noci nesníží, naopak, zvýšení sarkomu tohoto typu je charakteristické v noci.

Jak nemoc postupuje, bolesti jsou silnější, zasahují do běžného života. V kloubu, který je nejblíže místu lokalizace, dochází k omezení pohyblivosti kloubů (kontrakce bolesti) a při palpaci této zóny se projevuje bolest. Kůže nad vytvořeným nádorem má vyšší teplotu, je zde pasta měkkých tkání, expanze safenózních žil, hyperémie.

Po několika měsících se nádor značně zvětší a může být hmatný. V pokročilých stadiích se může v místě novotvaru objevit patologická fraktura.

Také u tohoto onemocnění jsou typické příznaky jako slabost, nedostatek chuti k jídlu, úbytek hmotnosti, dokonce i před vyčerpáním. Krevní testy ukazují anémii, je stanovena regionální lymfadenitida.

Některé příznaky závisí na umístění nádoru. Například, když se nádor nachází na ilium, může dojít k poranění, pokud jsou postiženy části páteře, mícha je stlačena, kompresní ischemická myelopatie se může vyvinout v kombinaci se zhoršenou aktivitou pánevních orgánů a paraplegií. Pokud se nádor nachází v kostech hrudníku, pak je pleurální výpotek, hemoptýza, respirační selhání.

Co je to Ewingův sarkom z hlediska lokalizace a distribuce

Obvykle se Ewingův sarkom nachází ve femuru (20% případů), tibiální a fibulační kosti (20% případů), lopatka, žebra (10% případů), pánevní kosti (20% případů), humerus a páteř, klavikulární kosti, sacrum, kyčelní klouby, v oblasti kolen. Pokud se v dlouhých tubulárních kostech vytvoří nádor, pak se to děje v oblasti diafýzy a jak se zvyšuje, šíří se směrem k epifýzám. V převážné většině případů (90%) je intramedulární umístění tumoru a tendence šířit se podél kanálu kostní dřeně.

Nejčastější lokalizace metastáz v Ewingově sarkomu je v plicích. Dalším nejčastějším místem je kostní dřeň a kostní tkáň. V pozdějších stadiích se metastázy rozšířily do CNS téměř u všech pacientů.

Vzácným případem je šíření metastáz v pohrudnici, retroperitoneálním prostoru, mediastinálních lymfatických uzlinách.

Charakterem onemocnění je jeho tendence k časným metastázám, v době diagnózy sarkomu jsou metastázy již u 15-50% pacientů. Většina pacientů má mikrometastázy.

Diagnostika

Vzhledem ke specifickým symptomům při nástupu onemocnění se pacienti obracejí na traumatology. Primární diagnostická metoda používaná v tomto případě je kostní radiografie. Pro tento typ patologie jsou charakteristické následující radiografické znaky: nejasné kontury kortikální vrstvy, lze pozorovat oddělení kortikální desky. Pokud je periosteum zapojeno do patologického procesu, pak jsou detekovány malé lamelární nebo jehličkovité útvary. Také na obrázcích je vidět oblast modifikované tkáně, která je větší než primární nádor.

Dalším stupněm diagnózy onemocnění jsou CT a MRI, které určují velikost nádoru, jeho stupeň prevalence a spojení s okolními tkáněmi.

Pokud jsou detekovány metastázy do plic, jsou použity CT a RTG hrudníku. Pro diagnostiku metastáz v kostech se používají vnitřní orgány nebo kostní dřeň, ultrazvuk, kostní sken nebo pozitronová emisní tomografie.

Dále se provede biopsie tkáně postižené nádorem. Pro potvrzení diagnózy a identifikaci mikrometastáz se někdy používají imunohistochemické a molekulárně genetické studie.

Léčba onemocnění

Vzhledem k tomu, že Ewingův sarkom je považován za vysoce agresivní nádor s časnými metastázami, léčba zahrnuje celé tělo a ne pouze primární zaměření onemocnění. To platí i v případě, že metastázy dosud nebyly zjištěny, protože existuje vysoký stupeň rizika mikrometastáz, které nebyly identifikovány při diagnostice onemocnění.

Léčba onemocnění se obvykle kombinuje a sestává z konzervativní terapie a chirurgického zákroku.

Před a po operaci se používá chemoterapie, která využívá několik léků: vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid a další v různých kombinacích. Po tomto kurzu je vyhodnocena jeho účinnost - dobrou prognózou je přítomnost ne více než 5% přežívajících rakovinných buněk.

Je také vhodné použít radiační terapii s použitím vysokých dávek. Tento typ léčby se provádí na primárním zaměření a na metastázách, které mohou být v plicích.

Chirurgická intervence zahrnuje radikální odstranění nádoru spolu se složkou měkkých tkání. Odstraněná část kosti je nahrazena endoprotézou. Ale i když nádor nemůže být zcela odstraněn, operace pomáhá posílit kontrolu nad nádorem a zvyšuje šance na dobrou prognózu.

V současné době nejsou prakticky žádné operace, které by mohly tělo ochromit - amputace a exartikulace. Nové technologie umožňují provádět chirurgické zákroky na ochranu orgánů nejen na malých kostech, ale i na velkých.

Pokud je diagnostikována metastáza do kostní dřeně a kostí, je předepsána intenzivní terapie, která zahrnuje celkové ozařování těla, chemoterapii pomocí megadóz léků a transplantaci kostní dřeně (nebo kmenových buněk).

Související videa:

Předvídatelnost nemoci

Kombinovaná léčba poskytuje asi 70% přežití pacientů s Ewingovým sarkomem lokalizovaného typu. Jestliže metastázy do kosti nebo kostní dřeně začaly, prognóza je mnohem horší - asi 10-30% přežití.

Po léčbě musí pacienti podstoupit pravidelné vyšetření ke kontrole vedlejších účinků a včasné detekci relapsů. Je třeba mít na paměti, že některé nežádoucí účinky se mohou objevit po dlouhé době po léčbě: kardiomyopatie, neplodnost (mužský a ženský), porucha růstu kostí.

Ewingův sarkom - jaký druh nemoci, přežití, typy

Stále více dětí, stejně jako mladí lidé, většinou muži, čelí Ewingovu sarkomu. Je důležité, aby pacienti onkologických výdejů i jejich příbuzní věděli, co může vést k výskytu tohoto patologického procesu, jaké symptomy se projevuje maligní kostní tkáň a jaké jsou metody léčby tohoto typu sarkomu.

Ewingův nádor se vyskytuje na povrchu plochých a tubulárních kostí, z nichž převážný počet tvoří dolní a horní končetiny. Častěji vzešlo vzdělání ze zástupců evropské rasy. Afroameričané a Mongolové jen zřídka narazili na diagnózu Ewingova sarkomu.

Co je to ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z kostní tkáně. Případy Ewingova sarkomu jsou nejčastější u mužských adolescentů. Sarkom může postihnout lidi ve věku od 5 do 25 let, ale jeho vrchol je mezi 12 a 17 lety. U dětí do pěti let, stejně jako u mladých lidí starších 30 let, není tento sarkom prakticky diagnostikován.

Tento nádor postupuje velmi rychle, zvětšuje se a je charakterizován časným výskytem metastáz. V takovém sarkomu se poškození měkkých tkání vyskytuje velmi vzácně, ale někdy v lékařské praxi existují i ​​takové případy. Klinický obraz Ewingova kostního sarkomu je zpočátku nevýznamný nebo chybí, proto je patologie často diagnostikována již v pokročilém stadiu s výskytem metastáz v odlehlých oblastech těla a s patologickou zlomeninou kosti.

Příčiny

Přes skutečnost, že vědci opakovaně prováděli různé studie, dosud nebyly identifikovány přesné příčiny vzniku tohoto typu sarkomu. Statistiky však poskytují příležitost k vytvoření jasné linie mezi sarkomem a určitými patologiemi, chorobami. Faktory pro rozvoj kostního sarkomu mohou být:

  • genetická predispozice;
  • různé odchylky v DNA;
  • vrozené vady kostní tkáně u dítěte;
  • traumatické poškození kostí.

Ewingův sarkom u dětí může být způsoben vrozenými anomáliemi urogenitálního systému, ve kterém se kalcifikační ložiska objevují v kostech a různých orgánech.

Diagnostika

Nemocní lidé téměř nikdy netuší, že mají onkologický proces, když se objeví jejich první příznaky, takže počáteční návštěva onkologa je vyloučena. První, na kterou se lidé obrátí v případě bolesti kostí, je traumatolog. Tento lékař posílá pacienta na rentgen, protože zpočátku může být podezření na jakékoli zranění.

Radiografie v traumatologii se sarkomem umožňuje lékaři vidět, že kortikální vrstva kosti má fuzzy obrys, kortikální deska je rozvrstvená, má vláknitou strukturu. Když je do patologického procesu zapojeno periosteum, budou na rentgenovém snímku viditelné malé útvary ve formě jehel a destiček. Na obrázku je také změna měkkých tkání a jejich zvýšení ve srovnání s primární tvorbou kostí.

Samotný nádor má homogenní strukturu, obsahuje chrupavkové inkluze, v rané fázi vývoje nedochází ke kalcifikaci ani patologickým růstům kostí. Při určování charakteristických radiologických projevů onkologie pokračuje diagnóza sarkomu v onkologické dispenzáři. Onkolog určuje, zda je kost primárním místem nádoru, a také odhaluje přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

Všichni pacienti, u nichž existuje podezření na sarkom, jsou vyšetřováni velmi pečlivě. Kosti, měkké tkáně, krev, různé orgány a systémy těla jsou předmětem výzkumu. Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie mohou detekovat přítomnost metastatických buněk sarkomu i v částech těla vzdálených od primární oblasti. Díky těmto průzkumným metodám je možné určit nejen velikost novotvaru a přítomnost metastáz, ale také to, jaké spojení má nádor s okolními tkáněmi, cévami a nervovými zakončeními.

Pacienti podstupují radiografii hrudníku, protože metastázy v Ewingově sarkomu se často šíří do plic. Pro detekci metastáz v jiných kostech, orgánech a kostní dřeni se provádí ultrazvukové vyšetření, někdy s použitím kontrastní látky, pozitronové emisní tomografie a osteoscintigrafie. Pro objasnění diagnózy je nutné provést biopsii materiálu odebraného z nádoru nebo kostní tkáně, která se nachází v blízkosti kanálu kostní dřeně.

Protože tento onkologický proces může ovlivnit kostní dřeň, lékaři vezmou kostní dřeň z křídel ilium a učiní bilaterální trepanobiopsii. Určit charakter patologického procesu, provést imunohistochemický a molekulárně genetický výzkum. K detekci metastáz dochází v důsledku řetězové reakce a formulace přesné a definitivní diagnózy je založena na fluorescenční hybridizaci a dalších studiích.

Typy sarkomů

Kostní sarkom může být primární, ve kterém vývoj začíná v kosti, nebo metastatický, když se nádor zpočátku objeví v jakémkoliv orgánu a metastázy jdou do kosti. Existují dva hlavní typy Ewingova sarkomu:

  1. Typický Ewingův sarkom, který ovlivňuje výhradně kostní tkáň. Nejčastěji tento typ sarkomu infikuje největší kost v pánvi - ileum.
  2. Extrahující kosterní Ewingův sarkom, který je lokalizován v měkkých tkáních v blízkosti kosti.

Každý z těchto typů patologie je stejně nebezpečný a vyžaduje okamžité vyšetření a léčbu osoby. Čím dříve je sarkom detekován, tím větší je šance přežití pro pacienta.

Fáze nemoci

Stejně jako všechny druhy rakoviny má Ewingův sarkom různé vývojové stupně. V různých stadiích nádor ovlivňuje různé vrstvy specifické oblasti:

  1. V první fázi se na povrchu kosti objeví malý novotvar, který se neprojevuje žádnými příznaky;
  2. Během druhé fáze začíná onkologický proces pronikat do kosti, objevují se první drobné příznaky onemocnění;
  3. Ve třetí fázi začínají metastázy v měkkých tkáních obklopujících kost, stejně jako v nejbližších orgánech, stav pacienta se prudce zhoršuje, symptomy jsou intenzivnější;
  4. Čtvrtá fáze je velmi obtížná, protože metastázy se rozptýlí po celém těle a ovlivňují vzdálené orgány a části těla.

Čím vyšší je stupeň vývoje onemocnění, tím obtížnější je léčba a menší šance na dobrý výsledek. Často, ve čtvrtém stupni, lékaři už ne braní k léčbě přímo pro nádor, protože léčba nedá žádný výsledek. Ale ani v diagnóze v první fázi je nemožné hovořit s naprostou jistotou o přesném vyléčení, protože to je ovlivněno mnoha faktory.

Lokalizace

Podle místa lokalizace má novotvar velkou klasifikaci. Osoba může mít sarkom:

  • femur a koleno (osteogenní);
  • pánevní kosti (osteosarkom);
  • humerus;
  • žebra a lopatky;
  • horní nebo dolní čelist;
  • páteř a lebka;
  • čelní a týlní kosti;
  • Ilium.

Poslední varianta lokalizace Ewingova sarkomu je nejčastější a zabere asi šedesát procent všech případů typického sarkomu. Podle statistik je pravděpodobnější, že mladí pacienti podstoupí sarkom dlouhých tubulárních kostí, zatímco starší pacienti mají větší pravděpodobnost výskytu nádoru na plochých kostech.

Metastázy

  1. Hematogenní - krevním oběhem;
  2. Lymfogeny - lymfatické cévy;
  3. Retroperitoneální - v retroperitoneálním prostoru;
  4. Mediastinal - v mediastinu.

Vzhledem k tomu, že metastázy v Ewingově sarkomu se objevují velmi brzy a rychle se vyvíjejí, 50% pacientů, kteří se právě obrátili na lékaře, již takové léze má. Devadesát procent dětí má mikroskopické metastázy v těle v době diagnózy.

Příznaky onemocnění

V počáteční fázi vývoje Ewingova sarkomu nejsou symptomy prakticky zvýrazněny. Hlavním příznakem výskytu patologického procesu je bolest v oblasti lokalizace nádoru. Zpočátku bolestivé pocity nejsou výrazné, bolestivé, mohou se objevit a zmizet. Po krátké době člověk pociťuje silnou bolest, která nezmizí ani po užívání analgetik. Bolestní syndrom se zhoršuje v noci a během kontaktu s postiženou oblastí.

V nejbližším kloubu dochází k narušení pohybové aktivity, měkké tkáně v oblasti nádoru jsou oteklé a hyperemické. Novotvar na noze vede k narušení chůze, samotný nádor může být pociťován kůží. Existuje klinický obraz intoxikace:

  • horečka;
  • pocit slabosti;
  • výskyt nevolnosti;
  • úbytek hmotnosti;
  • oteklé lymfatické uzliny;
  • špatná chuť k jídlu;
  • poruchy spánku;
  • anémie.

Jak nádor roste, vnější symptomy se začnou objevovat stále jasněji. Růst nádorů vede k deformaci těla, ztenčení kůže, uvolnění žil, zabarvení kůže na modré nebo vínové. Existují také specifické příznaky sarkomu:

  1. V pánvi - močová inkontinence, poruchy defece, paralýza nohou;
  2. Metastázy v plicích - krev ve sputu, zhoršené dýchací funkce atd.

Vzhledem k absenci nebo špatně vyjádřeným klinickým projevům v první fázi je diagnóza často prováděna pozdě, kdy je léčba neúčinná.

Léčba

V Ewingově sarkomu by léčba měla být zaměřena nejen na místo nádoru, ale také na celé tělo, protože ve většině případů, zejména u dětí, existují mikroskopické metastázy, které nelze zjistit během vyšetření. Ošetření se provádí komplexně. Pacientům je předepsána chemoterapie s použitím hormonálních léků, radiační terapie a chirurgie.

Radiační terapie

Radiační léčba je nezbytná pro zastavení růstu abnormálních buněk před provedením operace k odstranění nádoru. Tato léčba se také provádí po chirurgickém zákroku, aby se eliminovaly malé metastázy a zabránilo se opakování. Ozařování se provádí na místě, kde se nachází nádor. V případě metastáz může být pacient zcela ozářen.

Léčba

Chemické léky mohou zabít malý nádor a redukovat velký nádor. Pokud po léčbě nepřežije více než 5% patologických buněk, léčba může být považována za úspěšnou.

Lidové léky

Ewingův sarkom není vhodný pro léčbu lidovými prostředky, ale může zmírnit stav pacienta po chemoterapii a ozařování a také zastavit některé příznaky nemoci.

Předpověď

V Ewingově sarkomu závisí prognóza na tom, jak brzy byla léčba zahájena. Pokud je nemoc diagnostikována včas, pak je míra přežití po léčbě 75%. S metastázami se prognóza zhoršuje. Bohužel, chemoterapie a radiační terapie mají mnoho vedlejších účinků, po kterých může člověk žít méně, než se očekávalo.

Prevence

Prevence sarkomu proto není při prvním příznaku potřeby navštívit lékaře. Po léčbě jsou všichni pacienti registrováni v onkologické ambulanci a podrobeni pravidelnému vyšetření.

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který postihuje kostru, zejména páteř, pánev, žebra, lopatky, klíční kost a dolní části dlouhých trubkovitých kostí.

Obsah

Obecné informace

Ewingův sarkom byl poprvé popsán v roce 1921 Dr. Jamesem Ewingem. To je považováno za jeden z nejnebezpečnějších a agresivních rakovin, jak to má vysokou sklon k metastasize. Nejčastěji se sekundární ložiska nacházejí v plicích a kostní dřeni.

Děti od 10 do 15 let patřící do rasy Caucasoid jsou nejvíce náchylné k onemocnění. U chlapců je nádor o něco častější než u dívek. Ewingův sarkom u dětí ve většině případů postihuje femur, rameno a holenní kosti. Ve vyšším věku postihuje onemocnění žebra, páteře, lopatky, ploché kosti lebky a pánve. V 70% případů, bez ohledu na věk, je nádor lokalizován v dolních končetinách a kostech pánevního pletence.

Štětce dítěte s Ewingovým sarkomem fáze 4

Podobně jako rakovina kostí má kulatý nádor buněk měkké tkáně. To bylo popsáno v roce 1969 a byl jmenován Ewingův extraskeletální sarkom. Tyto formy rakoviny mají společné morfologické a klinické projevy, ale liší se v místě lokalizace: klasický Ewingův sarkom ovlivňuje kosti a extraskeletální - měkké tkáně páteře, hrudníku, retroperitoneálního prostoru a tak dále.

Důvody

Příčiny Ewingova sarkomu nebyly stanoveny. Vědci se domnívají, že onemocnění je spouštěno genetickými faktory. Tento předpoklad potvrzuje i skutečnost, že kostní nádor se často vyskytuje u sester a bratrů.

Genetické studie novotvarových tkání ukazují, že většina jeho buněk má chromozomální translokaci (mutaci) a expresi jednoho z proteinů, který je normálně detekován v neuroektodermální tkáni během období prenatálního vývoje.

Studie ukazují, že existuje vztah mezi vývojem sarkomu Ewinga a poraněním kostí, jakož i některými patologiemi, včetně:

  • kosterní abnormality - enchondroma (benigní nádor v tkáni chrupavky), kostní cysta (dutina v tloušťce kostí);
  • vrozené vady urogenitálního systému - hypospadie (porušení struktury uretry u chlapců), reduplikace (zdvojení) renálního systému.

Patogeneze

Co je to za nemoc Ewingova sarkomu? Do roku 1980 se věřilo, že rakovina kostí má endotelovou povahu, to znamená, že je tvořena buňkami, které lemují povrch krevních cév a vnitřních dutin. Nové studie ukázaly, že Ewingův sarkom je tvořen z prvků nervové tkáně.

Ve struktuře Ewingova sarkomu jsou malé kulaté buňky oddělené vláknitými vrstvami. Buňky jsou charakterizovány správným tvarem, uvnitř jsou zaoblená nebo oválná jádra s chromatinem a bazofilním jádrem. Ewingův sarkom neprodukuje osteoid - novou kostní tkáň.

Mechanismus tvorby kostních nádorů spočívá v nekontrolované klonální proliferaci (dělení) buněk. Vědci se domnívají, že je zahájen specifickým genetickým poškozením, zejména genovou mutací, která kóduje produkci receptoru, který transformuje jeden z růstových faktorů. V důsledku toho nedochází k supresi (suprese) buněčného dělení geneticky modifikovanými informacemi. Tak se vyvíjí maligní novotvar.

Lékaři rozlišují dvě hlavní fáze Ewingova sarkomu:

  • lokalizovaný - nádor se tvoří v kostní tkáni a může postihnout okolní svaly a šlachy;
  • metastatický - rakovina se šíří tělem.

Funkce Ewingova sarkomu spočívá v tom, že progrese onemocnění nastává v krátkém čase, zejména u dětí.

Metastázy jsou sekundární ložiska zhoubných nádorů: rakovinné buňky vstupují do krevních a lymfatických cév, jsou přeneseny do jiných orgánů, jsou tam fixovány a začínají růst, tvoří nové nádory.

V Ewingově sarkomu se metastázy u mnoha pacientů nacházejí v plicích, kostní dřeni a kostech během počáteční diagnózy. Se zobecněním patologie jsou v centrálním nervovém systému vždy detekována sekundární ložiska.

Kromě specifické klasifikace, tradiční rozdělení do 4 stupňů je aplikováno na rakovinu kostí: t

  • první je nádor na povrchu kosti;
  • druhá - nádor narůstá do tloušťky kosti;
  • třetí - jsou metastázy v těsných orgánech a tkáních;
  • čtvrtá - vzdálená centra jsou nalezena.

Stupeň 3 a 4 Ewingova sarkomu souvisí s metastatickým obdobím.

Příznaky

Symptomy Ewingova sarkomu závisí na umístění tumoru a stupni poškození tkáně. V první fázi dochází k bolesti v oblasti novotvaru. Jejich funkce:

  • jsou nestálé;
  • zvýšení s progresí onemocnění;
  • při upevňování končetin se neopírejte;
  • v období odpočinku, zejména v noci.

Vzhledem k růstu Ewingova sarkomu narušuje práci blízkého kloubu až do jeho úplné imobilizace. Nejčastěji k tomu dochází 3-4 měsíce po počátečních příznacích. Během tohoto období může dojít k místním změnám:

  • zarudnutí a otoky tkání;
  • výskyt tvorby nádoru;
  • bolest při palpaci;
  • vizuálně viditelná dilatace žil a kapilár;
  • hypertermie kůže.

Kromě toho je pozorována regionální lymfadenitida (nárůst v sousedních lymfatických uzlinách) a zvyšuje se křehkost kostí, v důsledku čehož dochází ke zlomeninám i při menších poraněních.

Kromě specifických projevů je Ewingův sarkom doprovázen obecnými příznaky, včetně:

  • slabost a únava;
  • ztráta chuti k jídlu a hmotnost;
  • anémie;
  • hypertermie - do 38 ° C

Symptomy systémové intoxikace se objevují nejprve mezi prvními, ale ve většině případů jsou užívány pro projevy jiného onemocnění.

Příznaky rakoviny kostí mají některé rysy v závislosti na umístění léze:

  • dolní končetiny a pánev (například Ewingův sarkom Ilium) - kulhání;
  • obratle - radikulopatie, poškození míchy, svalová slabost, pomalé reflexy, paralýza;
  • hrudníku - respirační selhání, uvolnění krve ze sputa.

Diagnostika

Základní metodou detekce Ewingova sarkomu je radiografie: umožňuje vizualizovat nádor, určit jeho velikost a stadium vývoje. Vlastnosti rentgenového snímku ve studii kostí postižených Ewingovým sarkomem:

  • kombinace osteosclerotických a destruktivních procesů tvorby kostí;
  • stratifikace, fuzzy kontury a separace vláken kortikální vrstvy;
  • malá tvorba jehly a destičky ve struktuře periosteu;
  • změna měkké tkáně v blízkosti nádoru, která často převyšuje jeho velikost;
  • nepřítomnost chrupavky, kalcinátů a prvků patologické kostní tkáně ve složce měkké tkáně.
X-ray kolena s Ewingovým sarkomem

Kromě toho se při vyšetřování pacienta s podezřením na Ewingův sarkom používají instrumentální metody, jako jsou:

  • počítačová a magnetická rezonance - umožňují přesně posoudit velikost tumoru a jeho spojení s neurovaskulárním svazkem, stejně jako přítomnost metastáz;
  • RTG a CT plic ukazují sekundární nádorová ložiska;
  • Pozitronová emisní tomografie (PET), kostní sken, angiografie, ultrazvuk - slouží k identifikaci vzdálených metastáz.

Pro objasnění histologického typu nádoru se provede biopsie - malý vzorek se odebere z postižené oblasti a / nebo složky měkké tkáně. Analýza odhalila buňky typické pro Ewingův sarkom, nekrózu nádorové tkáně a koncentraci životaschopných buněk v blízkosti cév. Také se provádí biopsie kostní dřeně z iliakálních kostí.

Během diagnózy se rakovina kostí odlišuje od neuroblastomu, non-Hodgkinova lymfomu, rabdomyosarkomu a dalších typů zhoubných nádorů. Biopsie novotvaru znemožňuje spolehlivě určit typ rakoviny, takže se provádí další molekulárně genetická studie, včetně:

  • fluorescenční hybridizace - ukazuje chromozomální translokaci - patognomonický příznak Ewingova sarkomu;
  • polymerázová řetězová reakce - umožňuje detekci mikrometastáz v krvi a kostní dřeni;
  • imunologický výzkum - poskytuje příležitost identifikovat glykoprotein syntetizovaný buňkami kostních nádorů.

Krevní testy ukazují leukocytózu, zvýšenou ESR a zvýšené hladiny některých enzymů.

Léčba

Léčba Ewingova sarkomu implikuje dopad nejen na primární zaměření, ale také na celé tělo jako celek, a to i v nepřítomnosti metastáz. Tento přístup je odůvodněn vysokou agresivitou rakoviny kostí a pravděpodobností nedetekovaných mikrometastáz. Terapie je prováděna konzervativními a operačními metodami.

Komponenty konzervativní léčby Ewingova sarkomu jsou chemoterapie a radiační terapie. Jsou praktikováni před a po operaci, stejně jako v nefunkčních případech.

Chemoterapie zahrnuje použití několika léčiv v individuálně vybrané kombinaci. Kombinace léků se mění každé 3-4 týdny. Cykly se opakují 4-5 krát. Účinek chemoterapie je považován za pozitivní, pokud je po průběhu léčby detekováno méně než 5% životaschopných nádorových buněk. V Ewingově sarkomu jsou předepisovány vinkristin, cyklofosfamid, fosfamid, etoposid, adriamycin, vepezid a další léky.

Vedlejší účinky chemoterapie:

  • nevolnost, zvracení;
  • vypadávání vlasů;
  • porušování funkcí při porodu;
  • srdeční onemocnění;
  • prudký pokles imunity a tak dále.

Radiační terapie - externí ionizující záření ve vysokých dávkách (až 45-55 šedých). Obvykle se léčí primární fokus a plíce (pokud jsou v nich metastázy). Ewingův sarkom je vysoce citlivý na záření, ale tato technika má řadu vedlejších účinků, včetně:

  • porucha růstu kostí;
  • poškození močového měchýře a střev;
  • deformace kloubů a další.

Volba typu chirurgického zákroku se provádí v závislosti na místě a hloubce léze. Dříve, s Ecomovým sarkomem, ve většině případů, operace odstranění orgánu byly prováděny. Dnes se provádějí bezpečné zásahy: provádí se resekce postižené kosti a místo ní se instaluje protéza. Takové operace jsou úspěšně prováděny na kosti lýtkové, radiální a ulna, stejně jako na klíční kosti, žebrech a lopatkách. Za určitých podmínek mohou lékaři nahradit pánevní, kyčelní a ramenní kostní štěp.

Pokud není možné dokončit resekci nádoru, je částečně odstraněn. To zvyšuje úroveň kontroly nad jeho vývojem.

Nová léčba Ewingova sarkomu je založena na transplantaci kostní dřeně a periferních kmenových buněk. Taková operace zvyšuje šance na zotavení u pacientů s poškozením kostní dřeně.

Prognóza a prevence

Prognóza přežití u Jungova sarkomu závisí na stadiu, ve kterém byla léčba zahájena, na umístění nádoru, na přítomnosti a lokalizaci metastáz. S lokalizovaným kostním nádorem, odstraněným před výskytem sekundárních ložisek, je míra přežití 70%.

Terminální období onemocnění, doprovázené množstvím metastáz, má nepříznivou prognózu. Například Ewingův sarkom iliia stadia 4 je spojen s velmi vysokou pravděpodobností smrti, asi 90%. Ale s použitím vysokých dávek chemoterapie a radiační terapie, stejně jako v případě transplantace kostní dřeně, se míra přežití zvyšuje na 30%.

Po úspěšné léčbě by měli být pacienti pravidelně vyšetřováni onkologem, aby včas identifikovali relapsy Ewingova sarkomu. Kromě toho mnoho lidí potřebuje pokračující léčbu léky v důsledku vedlejších účinků protirakovinných léčiv a ozařování.

Prevence Ewingova sarkomu je nemožná, protože příčiny nemoci nebyly spolehlivě stanoveny.